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[讨论整理] 右鼻窦部活检脊索瘤(chordoma)病例2016.10.14【病理同学群病例40】

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发表于 2016-10-19 15:36:06 | 显示全部楼层 |阅读模式
病例信息
性别:年龄:50
临床诊断:
一般病史:
标本名称:
大体所见:
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本帖最后由 小王 于 2016-10-19 15:55 编辑

Geisinger 病理系 张凯
大家好! S16-066, 50岁男, 无肿瘤史和其它急慢性疾病史。因鼻塞历害入院,查发现一个近6.7cm x 5.5 cm 大小的破坏性侵袭性肿瘤,累及右侧鼻咽,鼻窦及周围软组织和侵犯破坏骨组织。下面为9张冰冻切片图,活检于右鼻窦部。仅据冰冻形态特征,大家选择个初步冰冻意见。1. 良性,倾向炎症性病变 2. 良性,倾向良性肿瘤 3.肿瘤,倾向恶性,4. 恶性 5. 不确定,等待石腊切片诊断

Geisinger 病理系 张凯
当然若有更明确诊断那就更好!暂完,明天后续---

Geisinger 病理系 张凯
若是想做什么组化,可以说,但最好提一下几个签别诊断病名后,加做组化,这样大家就更明白些为什么做这些组化

Geisinger 病理系 张凯
䃼充:核分裂相不易见,无血管神经侵犯,无坏死

李国霞
咋像个 脊索瘤似的

海鸥
3

福建医大病理 王斌
像脊索瘤

福建医大病理 王斌
还有没有可能在胶质异位基础上发生的胶质瘤?

李国霞
不管是不是,先为你的思路赞一个!

李国霞
或许是软组织富于粘液的肌上皮肿瘤,跟脊索瘤差不多的

Virchow
考虑myepithelial tumor or chordoma

Geisinger 病理系 张凯
大家真行,这例的确是脊索瘤(chordoma). 今天石腊切片出来,形态特征与冰冻切片一致。组化结果如下:肿瘤细胞㳽漫强阳性的标记为:Ckae1/3, ck19, s100, vimentin. Ki67 index 大约5到10%。下面这些标记为阴性:ck7, ck20, bcl2, p63, androgen receptor, pax8, ttf1, and gata3 等。据形态主要签別为高分化腺癌,oncocytic carcinoma, myoepithelial ca, 转移癌。综合形态组化,影像资料,最后诊断为chordoma (脊索瘤)。另外当时冰冻时,因无太多临床资料,所以我们选择了5。明天䃼几张石腊图片和几张组化图供参阅。谢谢大家参与!

Geisinger 病理系 张凯
大家晩上好!下面这些图片为S16-066 的延续。下面这张为@virchow 想要看的chordoma CT 图

Geisinger 病理系 张凯
10.jpg

Geisinger 病理系 张凯
下面这些图片为石腊切片图

Geisinger 病理系 张凯
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Geisinger 病理系 张凯
19.jpg

Geisinger 病理系 张凯
上面这张示chordoma 为CKAE1/3強阳性

Geisinger 病理系 张凯
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Geisinger 病理系 张凯
上面这张示chordoma 为S100強阳性

Geisinger 病理系 张凯
21.jpg

Geisinger 病理系 张凯
上面这张示chordoma 为 vimentin 強阳性

Geisinger 病理系 张凯
22.jpg

Geisinger 病理系 张凯
上面这张示chordoma MIB1 指数

Geisinger 病理系 张凯
就这样吧,问一下,chordoma 有几个类型啊,这例应如何治疗,预后如何

Virchow
分为classic type,chondroid type,dedifferentiated三种类型

Virchow
本例应属于经典型,为低度恶性的局部侵袭性肿瘤,治疗以手术广泛切除为主,辅以放疗,常可局部复发,少有转移。

泰州人医赵燕
低中度恶性,如能完整切除,预后尚好。但此处位置特殊,手术仅能姑息,必要时放疗以便延长生存期

泰州人医赵燕
来点祖国专家的文字说明

泰州人医赵燕
23.jpg
24.jpg
25.jpg
26.jpg
27.jpg

Virchow
中鼻甲和上颌窦骨质破坏,可见软组织肿块突入后鼻孔。内见少量钙化灶。

Virchow
一般脊索瘤好发颅底及斜坡,和骶尾部。本例影像层面不完整,所以很难说是否为颅底病灶侵入上颌窦形成[微笑]

泰州人医赵燕
透亮的胞浆液滴状形态容易想到,这种粉红胞浆上皮样形态,能一口说出诊断的是牛人[强]

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发表于 2016-10-20 10:03:57 | 显示全部楼层
脊索瘤   学习了
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发表于 2016-10-29 23:56:02 | 显示全部楼层
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发表于 2016-12-9 14:10:53 | 显示全部楼层
弱弱的问一句,为何不考虑副脊索瘤/肌上皮瘤?上述免疫标记也都符合副脊索瘤。
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发表于 2016-12-15 22:30:45 | 显示全部楼层
谢谢!学习了!
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