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病例信息| 性别： | 男 | 年龄： | 60 |
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| 一般病史： | 左面部肿物 |
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周小鸽-北京友谊医院
第五十六题出炉
南华大学附二医院——苏坚
猜一个：AITL
沈玉雷 病理 密西根州
Primary cutaneous CD4+ T cell lymphopreliferative disorder ( 2016 WHO)
王震-南医大附一院
像的，特别是大体照片
王震-南医大附一院
周小鸽-北京友谊医院
@陈浩-医科院皮肤病研究所 几乎发完了，只剩下高倍镜和下面几张图。
周小鸽-北京友谊医院
王震-南医大附一院
@周小鸽-北京友谊医院 周老师EBER阳性？
王震-南医大附一院
图看不清，似乎有着色
周小鸽-北京友谊医院
@王震―南医大附一院 阴性。
王震-南医大附一院
@周小鸽-北京友谊医院 收到，接下来那就看辅助T标记情况了
陈浩-医科院皮肤病研究所
老师，做了pd1,CD 10,bcl-6,cxcl13没
周小鸽-北京友谊医院
周小鸽-北京友谊医院
CD10
周小鸽-北京友谊医院
没做pd1,bcl-6,cxcl13。
沈玉雷 病理 密西根州
We still order TCR gene rearrangement in case like this
周小鸽-北京友谊医院
这一例TCR是单克隆的。
沈玉雷 病理 密西根州
@周小鸽-北京友谊医院 谢谢
陈浩-医科院皮肤病研究所
我觉得可以符合 Primary cutaneous CD4+ T cell lymphopreliferative disorder
陈浩-医科院皮肤病研究所
不过随访很重要
周小鸽-北京友谊医院
文献说这种病起源于FHT细胞，而我们这例CD10阴性。能不能把这篇文献找出来，看看有多少表达CD10或其它FHT标记。
周小鸽-北京友谊医院
Beltraminelli H, Leinweber B, Kerl H, Cerroni L. Primary cutaneous CD41 small-/medium-sized pleomorphic T-cell lymphoma: a cutaneous nodular proliferation of pleomorphic T lymphocytes of undetermined significance? A study of 136 cases. Am J Dermatopathol. 2009;31(4):317-322.
沈玉雷 病理 密西根州
@周小鸽-北京友谊医院 CD10, BCL6, CXCL13 may be positive in minority of medium to larger cells. However, majority of small infiltrating T cells are not
周小鸽-北京友谊医院
谢谢
岳长军-LabCorp-Coxance
@周小鸽-北京友谊医院 你们的四管是指什么？
周小鸽-北京友谊医院
BIO-MED2方案检测TCR- Beta（3管）、Gamma（2管）、Delta（1管）.
岳长军-LabCorp-Coxance
形态上看有两个可能pseudolymphoma 和CD4，如果TCR clone阳性则可诊断
岳长军-LabCorp-Coxance
一般来说，pseudolymphoma很少浸润到皮下脂肪（但万事没有绝对的）
岳长军-LabCorp-Coxance
好case! 可以照几张表皮照片，方便群里学习体会
岳长军-LabCorp-Coxance
@周小鸽-北京友谊医院 你们经常见到Delta的重排吗？
周小鸽-北京友谊医院
最多见的是Gamma
岳长军-LabCorp-Coxance
我们不做delta了，效果很差。
周小鸽-北京友谊医院
周小鸽-北京友谊医院
本例跟下面课件中的病例属同一类疾病，只是本例病变中，异型细胞多一些。
下面的课件是2008年做的，后来有些病例补充，因此，里面有的时间在2008年以后，特此说明。
周小鸽-北京友谊医院
周小鸽-北京友谊医院
我们至少有20个这样的病例，至今没有一例复发。
周小鸽-北京友谊医院
鉴于本例异型细胞较以往病例多些，结合目前医疗环境，报了不典型增生。
虽然WHO2008年将这种病定义为“淋巴瘤”（2016年修订成了“PDL”），但病史和病理改变并未让我们相信这些病例是淋巴瘤，以往多数诊断为瘤样增生。观察随访结果也不支持是淋巴瘤。
岳长军-LabCorp-Coxance
@周小鸽-北京友谊医院 三年前EAHP的年会在洛杉矶开的，主题就是皮肤淋巴瘤，会上有人对这种CD4的lession称为淋巴瘤提出异议，认为临床预后非要好，不应该叫lymphoma ，以免引起过度治疗。特别是皮肤科大夫反对声音最大。所以下版WHO可能会改名了
周小鸽-北京友谊医院
所见相同。
第一个病例，应该在10年前，第一次遇见，虽然患者准备好化疗了，但我们会诊始终下不了淋巴瘤的诊断，结果随访下来情况很好。当遇到第二例（就是36岁，使用面膜那例）时，她的病史让我们坚信这不是肿瘤，尽管有的病例是克隆性的。
周小鸽-北京友谊医院
抱歉：（2016年修订成了“PDL”）应为：（2016年修订成了“LPD”）.
岳长军-LabCorp-Coxance
Elaine (Dr. Jaffe)在诊断皮肤淋巴瘤时只信她自己眼睛，PCR仅做参考。
周小鸽-北京友谊医院
是的，仅仅是参考。在中国，更是参考，因为很多实验室我们都不了解。
郭燕-南通肿瘤医院
@周小鸽-北京友谊医院 @岳长军-LabCorp-Covance 谢谢两位老师的讲解
沈玉雷 病理 密西根州
沈玉雷 病理 密西根州
review of skin lymphomas
沈玉雷 病理 密西根州
The corresponding author Dr. Hristove had both hematopathology and dermatopathology training.
周小鸽-北京友谊医院
@沈玉雷 病理 密西根州
谢谢！
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发表于 2016-11-1 11:19:23
