成釉细胞瘤的病理分型与治疗方式

阳光56

成釉细胞瘤是一种较为常见的牙源性上皮性肿瘤，在1991年世界卫生组织将成釉细胞瘤定义为具有局部侵袭性及高复发率的良性肿瘤。它往往表现为一个无痛性肿大，颌骨膨隆、舌侧或颊侧骨板的穿孔和软组织浸润的肿瘤。由于其生长缓慢的特征，常常被延期诊断。颌骨的成釉细胞瘤是非洲和亚洲最常见的牙源性肿瘤。其次最常见于北美和南美。

　　成釉细胞瘤术前主要是靠影像学检查来诊断，但是由于与其他的颌骨囊肿有相似之处，容易混淆，因此，目前主要是通过病灶所处的位置、形态、牙根的形态改变、周围骨质是否改变及有无下颌管的侵犯来进行鉴别。较为常用的影像学检查方法有口腔全景片、多层螺旋CT。

　　一般，在X线片上成釉细胞瘤早期呈蜂房状，以后形成多房性囊肿样阴影，周围的囊壁边缘呈半月形切迹，位于囊肿内的牙根呈不规则吸收。CT可以清楚显示病变程度范围，在CT断面上，成釉细胞瘤边缘多呈分叶状或波浪状，周围骨质变薄，有时周围骨质有明显骨质缺损，病变与周围骨质之间无或者仅有轻微的硬化缘。

　　术前影像学检查，可以确定手术的切除范围。然而成釉细胞瘤的病理分型对于手术方式也具有一定的影响。如果没有术前活检，单囊型成釉细胞瘤一般会被当做含牙囊肿而被刮除。一般不建议囊性病变行活检。活检对于那些影像学上诊断为囊肿或成釉细胞瘤的病变很重要。在做切取活检之前应该先通过抽吸来检查肿瘤的内容物。然后切除病变的一部分作活组织检查。术前活组织检查或术中冰冻都可以大致确定成釉细胞瘤的病理分型，对于手术方式的选择也具有一定的指导意义。


1.成釉细胞瘤病理分型及其特点

　　成釉细胞瘤，在过去的分类是定义不清。1996年被分类为实性型/多囊型，也称为经典骨内型；外周型；单囊型各亚型。这项分类对于各亚型的病理行为具有直接关系。2005年，根据世界卫生组织和国际癌症研究机构研究，成釉细胞瘤被认为是一种具有牙源性上皮、成熟的纤维基质和无牙胚间充质的良性肿瘤；进一步将促结缔组织增生型从一般型中分出来而作为单独的一类变异型成釉细胞瘤，主要分为四型：实性/多囊型、促结缔组织增生型、骨外/外周型以及单囊型。而一般型成釉细胞瘤的组织学又复杂多变，分为多型。单囊型成釉细胞瘤依据肿瘤的组成成分及结构不同，又可分为三型。此分类一直沿用至今。以下是关于成釉细胞瘤各病理分型的特点。

　　1.1 实性或多囊型成釉细胞瘤
　　实性或多囊型成釉细胞瘤，最经典的骨内型，组织学亚型有滤泡型，丛状型，棘皮瘤型，颗粒细胞型。实性或多囊型成釉细胞瘤的发生来源于牙源性上皮残余，也可能是由于非肿瘤性牙源性囊肿的衬里或囊壁肿瘤化，特别是含牙与牙源性角化囊肿。此型在临床上较为多见，且文献报道较多。有文献报道一般型中各亚型的术后复发率无显著差异。亦有一些文献中报道一般型中滤泡型复发率高，主要由于滤泡型成釉细胞瘤的肿瘤细胞增殖活跃，可以侵袭局部组织，而丛状型处于肿瘤发展的早期，恶性程度较低，复发率也较低。

　　1.2外周型成釉细胞瘤
　　外周型成釉细胞瘤是指未侵犯颌骨的一类亚型，主要来源于牙板上皮剩余，即Serres上皮剩余。临床上较为少见，文献报道也较少。其生长局限于牙龈或牙槽粘膜内，不侵犯骨组织，且肿瘤的下方主要为致密的骨组织，对于肿瘤的侵袭具有较大的抵抗力，因此只要能够完全切除肿瘤及局部刮治确保无肿瘤组织残留，预后良好。

　　1.3促结缔组织增生型成釉细胞瘤
　　促结缔组织增生型成釉细胞瘤由Eversole等（1984）首先报道，以后报道的病例逐渐增加。促结缔组织增生型成釉细胞瘤，是较为少见的一种类型，其组织学的主要特点是肿瘤性上皮岛或条索位于增生纤维间质之间，临床上确诊较难。关于促结缔组织增生性成釉细胞瘤的复发率意见不一，1992年Kramer等认为此瘤可能为低复发性成釉细胞瘤，随后几乎所有报告的病例证实其复发率低。

　　我国陈新明等对13例促结缔组织增生性成釉细胞瘤进行临床病理研究及病例随访，其中病例中只有一例复发，认为促结缔组织增生性成釉细胞瘤具有特征性病理表现及低复发率。

　　1.4单囊型成釉细胞瘤
　　单囊型成釉细胞瘤指原发于颌骨内、呈单囊型、衬里上皮表现典型成釉细胞瘤样改变的病变。众多临床实践表明：单囊型成釉细胞瘤与实性或多囊型成釉细胞瘤相比，是一种发病年龄较低、复发率较低的亚型。

　　WHO于1992年对单囊性成釉细胞瘤进行了叙述并将其分为3个亚型：第一型，可视为牙源性囊肿早期成釉细胞瘤变，此型未形成明确的结节状肿块，诊断颇为困难。第二型，又称丛状单囊成釉细胞瘤。第三型，又称壁性成釉细胞瘤，单囊性成釉细胞瘤复发率明显低于实性型，然而其组织生长方式多样，临床行为也存在差异。

　　郭小科等分析近11年收治的76例单囊型成釉细胞瘤病例、影像、病理及随访资料，并逐项分析肿瘤复发与术式、组织理类型的关系，得出结果组织病理学表现为I型者未见复发，Ⅱ型者复发率为10.71%，Ⅲ型者为17.86%。I型Ⅱ型侵袭性相对较弱，术后复发率较低，Ⅲ型单囊性成釉细胞瘤因其纤维囊壁内存在肿瘤浸润，局部侵袭性可能类似于实性型成釉细胞瘤，术后复发率可能类似于实性型。

　　李铁军等回顾分析33例单囊型成釉细胞瘤的临床和X线特点以及相关随访资料，并对照观察该型肿瘤的组织结构、生长方式以及肿瘤性上皮衬里的形态特征。26例随访患者中有6例术后复发，然而6例复发中的5例初发肿瘤属单囊性成釉细胞瘤的Ⅲ型，提示Ⅲ型单囊性成釉细胞瘤，在术后具有较高的复发倾向。

2.治疗方式

　　成釉细胞瘤治疗方式以手术治疗为主，一般包括保守性手术治疗与根治性手术治疗。过去的保守性手术治疗主要为刮治术，还会辅以石炭酸烧灼等，通过刮治能破坏侵犯周围骨质的瘤细胞，这样不会改变颌骨功能和外观形态，治疗费用相对较低，患者易于接受，但是术后复发率较高，复发率可达50%-100%。根治性手术需扩大切除，除瘤体外还需切除周围0.5--1.0 cm以上的骨质，在临床上常常因为切除过多的颌骨，而导致颌骨的不连续，且重建较为困难，并且增加了患者费用，许多年轻患者难以接受。

　　近年来，开窗治疗合并刮治术成为治疗囊性成釉细胞瘤的一种新型治疗方式。主要是通过一期的开窗治疗，降低囊腔压力，术后配合阻塞器治疗，在临床上取得了较好的效果，随诊多年无不良后果。其可以使颌骨缺损区域自行修复重建，从而使得囊腔变小或消失；未消失者，可二期行刮治术。该术式创伤性较小，术后并发症少；但患者术后换药时间长。近年来先后有报道通过开窗减压的办法来治疗下颌骨大型囊性病变，并取得了良好效果陋侧。
3.各病理分型选择何种治疗方式预后较好

　　成釉细胞瘤的预后如何，最终取决于手术的彻底性及肿瘤的复发性，然而成釉细胞瘤的病理分型多样，各型都有差异。要根据每型的特点来选择手术方式，方能使预后效果良好。实性型成釉细胞瘤的术后复发率较高，其中尤以一般型中两种主要类型丛状型和滤泡型成釉细胞瘤的复发率高，滤泡型高于丛状型。有研究表明滤泡型和丛状型术后复发率较高，可能与刮治术中刮治不完全有关系，手术要彻底才能确保无瘤细胞残留，因此这两型选择根治性手术，才能彻底去除瘤细胞残留，降低术后的复发率，预后才能更好。

　　近年来，有采用分期治疗的方法治疗实性型成釉细胞瘤，并取得了可观的疗效。手术主要是一期行刮治术加开窗术，待新生骨质形成，瘤腔变小后行二期手术，将窗口及周围约1 cm软组织切除，并且磨除开窗口周围约1 cm正常骨质。术后取得较为满意的结果，13例中有3例失访，10例随访了1-4年，只有一例复发。

　　这种方法对于难以接受根治性治疗的年轻患者来说，分期治疗实性型成釉细胞瘤不失为一种好的治疗方式。外周型成釉细胞瘤由于其生长局限性及组织学特点，侵袭性较弱，一般选择刮治术，刮除瘤体，对于颌骨外形及功能也无明显影响，且术后复发率较低。Dario等报告了一例下颌磨牙后区牙龈外周型成釉细胞瘤，术中予以完整切除并彻底刮除局部肉芽组织，于术后随访2年复诊检查无复发。

　　外周型成釉细胞瘤治疗以刮治术治疗为宜，因为其肿瘤下方的骨质较密，能够抵抗肿瘤的生长，牙龈的结缔组织也较致密，如果肿瘤及边缘组织的瘤组织能够完全刮除且无残留，预后良好。但国外有报道外周型成釉细胞瘤恶变，因此肿瘤彻底刮治后，还需要长期的随访观察。促结缔组织增生型成釉细胞瘤的生物学特点尚不明确，根据WHO分类的描述，其复发率低于实性型成釉细胞瘤。实性成釉细胞瘤保守治疗易复发，关于促结缔组织增生性成釉细胞瘤刮治后的复发率意见则不一样。Sumit Majumdar等报道了一例病例，采用刮治术，其认为术后仍需长期随访。

　　目前报道的促结缔组织增生型成釉细胞瘤的随访资料有限，其预后效果难以判断，但是，避免复发的手术方法仍然是颌骨成块切除。单囊型成釉细胞瘤较实性型成釉细胞瘤复发率低，侵袭性较弱，应该首选刮治治疗及开开窗减压术。姜浩强通过对12例下颌骨单囊型成釉细胞瘤患者进行开窗治疗，得到了较好的疗效，术后追踪复查，最长者达5年，无1例复发。

　　有研究证实开窗引流后，囊腔可以逐渐长平，颜色与口腔钻膜相似，病理检查为口腔复层鳞状上皮。而有学者认为侵袭力较弱的I型和II型，常规的刮治术辅以冷冻或烧灼治疗即可，而囊壁内存在肿瘤浸润的Ⅲ型，局部侵袭性较前两型强，与实性型成釉细胞瘤相类似，如果单纯刮治，则可能效果较差，故应该采用根治性手术。也有学者认为，对于单囊型成釉细胞瘤而言，应该先将肿物刮除后全部送病理，若证实为Ⅲ型单囊型成釉细胞瘤后再行根治术，这样手术方式的选择则更为合理。成釉细胞瘤治疗方式的选择与病变的位置、大小、患者的年龄等因素相关，病理分型是衡量手术方式的一个重要因素，如何选择最恰当的治疗方式，还需临床实践中全面衡量后抉择。

xiaofeng

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