儿童软组织肉瘤的病理组织学分类

阳光56

软组织肉瘤 WHO分类

　　1. 脂肪细胞瘤

　　中度恶性（局部浸润）

　　◆非典型脂肪瘤样肿瘤（ALT）/高分化型脂肪肉瘤（WD）

　　恶性

　　◆脂肪肉瘤、脂肪肉瘤（NOS）
　　◆粘液型脂肪肉瘤
　　◆去分化型脂肪肉瘤
　　◆多形性脂肪肉瘤

　　2. 骨/软骨肉瘤
　　◆骨外间叶性软骨肉瘤
　　◆骨外性骨肉瘤
　　◆软组织软骨肉瘤

　　3. 纤维母细胞性/肌纤维母细胞性肿瘤

　   中度恶性（局部浸润）

　　◆侵袭性纤维瘤
　　◆巨细胞纤维母细胞瘤
　　◆脂肪纤维瘤
　　◆手掌/足底纤维瘤

　　中度恶性（转移罕见）

　　◆隆突性皮肤纤维肉瘤
　　◆婴儿型纤维肉瘤
　　◆炎肌性纤维母细胞瘤
　　◆低度恶性肌纤维母细胞瘤
　　◆粘液炎性纤维母细胞肉瘤
　　◆孤立性纤维瘤

　　恶性

　　◆成人型纤维肉瘤
　　◆低度恶性纤维粘液性肉瘤
　　◆粘液纤维肉瘤
　　◆硬化性上皮样纤维肉瘤

　　4. 骨骼肌肿瘤
　　◆横纹肌肉瘤（胚胎型、腺泡型、多形型等）

　　5. 平滑肌肿瘤
　　◆平滑肌肉瘤

　　6. 通常所说的纤维组织细胞瘤（中度恶性、转移罕见）
　　◆软组织巨细胞瘤
　　◆丛状纤维组织细胞瘤

　　7. 末梢神经肿瘤
　　◆外胚层间叶瘤
　　◆恶性末梢神经鞘瘤
　　◆恶性周围神经鞘膜瘤(MPNST)

　　8. 周皮细胞（血管周围）瘤
　　恶性血管球瘤及非典型性恶性血管球瘤
　　血管周细胞瘤（HPC）
　　◆血光平滑肌瘤
　　◆肌纤维瘤

　　9. 分化不明的肿瘤
　　◆腺泡状软组织肉瘤
　　◆软组织透明细胞肉瘤
　　◆促纤维增生性小圆细胞肿瘤
　　◆上皮样肉瘤
　　◆肾脏恶性横纹肌样瘤
　　◆骨外粘液性软骨肉瘤
　　◆伴血管周围上皮样分化的肿瘤（PEComa NOS，恶性）
　　◆原始神经外胚层肿瘤/骨外性尤因瘤
　　◆滑膜肉瘤（NOS、纺锤形胞型、及两面型）

　　10. 未分化/未分化类肉瘤
　　◆未分化上皮样肉瘤
　　◆未分化多形肉瘤
　　◆未分化圆形细胞肉瘤
　　◆未分化肉瘤；肉瘤、NOS
　　◆未分化纺锤形胞肉瘤

　　11. 脉管瘤
　　◆软组织血管肉瘤
　　◆上皮样血管内皮瘤（组织细胞样血管瘤）

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