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巨细胞性动脉炎(GCA)是一种老年疾病,具有潜在致盲性,GCA常导致动脉炎性缺血性视神经病变(AION),而AION是GCA患者视力丧失的最主要原因。
AION临床表现为眼底视盘呈粉白色水肿,盘周可见棉绒斑及火焰状出血;视野缺损呈水平半盲、弓形或更广泛缺损,缺损范围取决于视神经损害程度;全身症状最常表现为头痛,尤其是头皮和颞动脉区触痛,其他症状包括下颌关节活动受限、耳痛、肌痛、远端关节痛、乏力、发热、寒战、身体不适、厌食、恶心及体重下降等。
AION诱发85%永久性视力丧失,且双眼发病率高,对视功能损害严重,故加强对AION的认识,尽早确诊并干预治疗十分重要。测定AION发病率对筛选、治疗GCA有重要意义,为此,Chen等评估了AION基于人群的发病率及GCA引起永久性视力丧失的其他原因。
研究回顾了1950年至2009年间GCA患者的医疗记录,共245例,20位(8.2%)永久性视力丧失,其中,AION发病率为6.9%,诱发85%永久性视力丧失,视网膜中央动脉阻塞(CRAO)发病率为1.6%,睫状视网膜动脉阻塞为0.4%。在≥50岁的研究对象中,AION年发病率为1.3人/百万人年。
鉴于绝大多数AION由GCA引起,诊断AION关键在于尽早确诊GCA,采用美国风湿病学会制定的“金标准”,即以下5项中具备3项及以上可诊断为GCA:
1.发病年龄大于50岁;
2.新发作的局部头痛;
3.颞动脉触痛或搏动减弱;
4.红细胞沉降率(ESR,Westergren法)>50mm/h;
5.颞动脉活检有坏死性动脉炎,如明显单核细胞浸润或多核巨细胞的肉芽肿性病理过程。
上述标准是指导性的,并非绝对,且根据本研究,有20%以上的患者缺乏明确全身症状,表现为隐匿性GCA。
对于治疗AION,皮质类固醇是迄今唯一证实有效的药物。具体用药方法因人而异,但主张尽早用药,通常是大剂量甲泼尼龙静滴,持续3~5天后改服足量泼尼松,此后12~18个月逐渐减量口服激素,并定期监测ESR和C反应蛋白(CRP)。大多病例经上述治疗后能得到有效缓解,阻止视力进一步恶化。 |
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