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发表于 2017-3-6 09:17:13
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病理诊断：软骨黏液样纤维瘤
软骨黏液样纤维瘤是一种罕见的良性软骨肿瘤，发生于15-25岁年轻人，临床表现为钝痛，好发部位为长管骨的干骺端或脚的小骨。放射学检查显示境界非常清楚的溶骨性缺损，边界呈扇形，硬化，类似于干骺端纤维缺损。
大体上，肿瘤3-8cm，境界清楚，实性和胶样。常为条带状分叶。陈旧性肿瘤更加透明变性。镜检显示病变境界清楚，分化不佳的透明软骨形成少细胞性分叶。透明软骨由伴丰富的粉红色胞质的软骨母细胞和黏液样组织组成，其间由含有梭形细胞和破骨细胞的纤维分隔。非典型常见，包括大的、深染的细胞核。可见散在钙化和破骨细胞样巨细胞。肿瘤周围细胞较丰富和血管增多。无/罕见核分裂象，肿瘤常有6q13基因的重排，可伴复发性6p25和6q25异常。
鉴别诊断包括：
1、软骨母细胞瘤：通常位于骨骺（开放）或隆突；软骨母细胞多角形，致密，细胞边界清楚，胞质丰富，核分叶状，有核沟，矿化的、鸡骨样基质围绕软骨母细胞，可能是一种相对的实体
2、软骨肉瘤：相似的组织学但有恶性的影像学，无少细胞中心，浸润周围组织
3、纤维黏液瘤：通常为老年人，无软骨区域
4、纤维结构不良伴黏液样改变：少细胞纤维母细胞间质内可见弓形梁状（中国字母）化生性编织骨，无分叶状
该肿瘤是良性肿瘤，但刮除后可有25%复发。它们可磨损穿破皮质，但无远处转移。
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