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发表于 2017-3-23 09:17:20
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病理诊断：小脑毛细胞星形细胞瘤（pilocytic astrocytoma）
毛细胞型星形细胞瘤（pilocytic astrocytoma，PA）是一种生长缓慢、预后良好的星形细胞瘤，好发于儿童和青少年，可发生于中枢神经系统任何部位，而以小脑及中线结构（如视神经及视交叉、脑干等）多见。尽管PA保持WHO I级的位置已有几十年了，直至2000年WHO分类。但肿瘤仍有复发，极少数病例可发生恶变，这些恶变的PA并不能归类于胶质母细胞瘤，因为其预后还不清楚，2000年WHO分类称为间变型（恶性）毛细胞型星形细胞瘤。需要强调的是PA易沿着蛛网膜下腔及血管周围间隙浸润，这并非侵袭性或恶性特征，反而是PA的主要特点有助于诊断，以往常因此造成误诊。有报道粘液样毛细胞型星形细胞瘤，大部分发生于2、3岁前，预后相对较差。
鉴别诊断：a.毛细胞样胶质细胞增生：常见于长期慢性病变的周围，如颅咽管瘤、脊髓室管膜瘤及小脑血管母细胞瘤。这些增生的胶质组织中含大量胶质纤维及Rosenthal纤维，在小块组织活检时易误诊为PA。但增生的
胶质细胞较稀疏，无囊性改变，血管透明变性、钙化及细胞的不典型性少见。
b.弥漫型星形细胞瘤（WHO II级）：典型的PA从组织学特征上与弥漫型星形细胞瘤鉴别应不困难，但对于小的活检组织及PA有不同程度浸润性生长时，应结合影像学检杳进行诊断，肿瘤边界清楚、囊性变及病灶周围无水肿提示为PA。弥漫型星形细胞瘤无双相型结构、Rosenthal纤维和嗜酸性颗粒小体。
c.高级别星形细胞瘤：：当PA出现不典型改变，如多形性核、核浓染及核分裂象时，并出现肾小球样血管增生，易与高级别星形细胞瘤混淆。后者常见于大脑，多见于中老年人。当存在双相型结构、Rosenthal纤维或嗜酸性颗粒小体，缺乏假栅栏状坏死，有助于PA的诊断。间变型PA与高级别星形细胞瘤的区别，在于前者仍可找到典型PA的形态改变。
d.少突胶质细胞瘤：PA中可见少突胶质细胞样细胞及钙化，两者的区别在于少突脏质细胞瘤不见毛细胞样瘤细胞等特点。
e.多形性黄色瘤型星形细胞瘤：该瘤亦可见嗜酸性颗粒小体及血管周围淋巴细胞浸润，但缺乏PA双相型结构及Rosemhal纤维，且细胞丰富，核的多形性明显，部分病例瘤细胞内可见大小不等的脂滴，微囊结构罕见。PA瘤细胞中无脂滴。
PA肿瘤生长缓慢，病程较长，预后好。外科手术是PA首选的治疗方法，在解剖部位允许的情况下，应做肿瘤全切除，且术后无需放疗。大多数学者认为肿瘤是否完全切除是影响预后最重要的相关因素，复发率与肿瘤是否完全切除有关，而与患者年龄、肿瘤部位无关。多数学者认为组织学形态与预后无关，如出现核异型、核分裂象增加、血管增生、坏死等，并不意味着预后不良。PA发生恶变罕见，且不典型和恶性病变常发生在小脑。
病例来自于爱爱医网站，特此致谢！
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