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发表于 2017-3-28 09:23:12
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病理诊断：鼻腔软骨间叶性错构瘤
鼻腔软骨间叶性错构瘤通常是一种罕见的、常为囊性的病变，典型地充满鼻腔并延伸入筛窦。虽然是良性，但其可磨损筛板和有颅内成分。男性较常见，常发生于儿童，平均年龄14月。成人少见，偶尔可伴有胸膜肺母细胞瘤。
组织学上，病变有境界清楚的成熟软骨、黏液样间质和梭形细胞组成。也可由局灶性破骨细胞样巨细胞、动脉瘤样骨囊肿样形成和胶原纤维。电镜下显示纤维母细胞和肌纤维母细胞分化。
鉴别诊断包括：
1.动脉瘤样骨囊肿。鼻腔少见，其他部位生长快速膨胀性溶骨性病变，纤维结缔组织分隔的大小不一的充血腔隙伴破骨巨细胞和数量不一的骨组织。典型无软骨。伴有10-12个核的明显巨细胞，6-12个细胞一组聚集，也有化生性编织骨伴骨母细胞和偶尔破骨细胞。
2.软骨母细胞瘤：10几岁男孩，为骺端的肿瘤
3.软骨黏液样纤维瘤：年龄15-25岁，累及长管状骨的干垢端，手的小骨或任何骨，颅底。非典型常见，包括大的深染的细胞核
4.纤维结构不良：颅面骨、股骨和肋骨的骨干和干骺端最常见，平均年龄32岁，少细胞纤维母细胞性间质内弓形梁状的化生性编织骨（从未成熟）
5.骨软骨黏液瘤：也发生于鼻腔，片状和分叶状温和的细胞分布于黏液样、软骨样、骨样和透明变性的间质内，磨损骨并常延伸入软组织，缺乏巨细胞和动脉骨囊肿性反应。
手术切除常可治愈，尽管由于疾病范围技术上难以做到
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