心房血管球瘤一例

阳光56

来源：中华病理学杂志
作者：吴永和，苏海燕，郑艺辉，郑春暖（福建医科大学附属漳州市医院病理科）

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　　患者男，46岁。慢性肾衰竭（失代偿期），心脏彩超于左心房房间隔中部探及一略高回声结节，提示左心房内实性结节，黏液瘤可能。外科予以体外循环下左心房占位切除术，术中见左心房内有结节，大小约3.0cm×2.5cm×2.0cm，呈椭圆形，基底位于房间隔左心房侧。沿肿瘤基底部边缘完整切除肿瘤，心包片修补房间隔缺损。

　　病理检查：肿物大小3.0cm×2.5cm×2.0cm，外观呈结节状，表面光滑，切开切面灰白，灶性呈淡棕色，质中偏软。镜下观察：大量丰富的小血管成分及其周围的血管球细胞组成，球细胞较一致，灶性富于细胞，细胞轻度异型，规则圆形、立方形，胞质多嗜酸性，核圆形或卵圆形，核位于细胞中央，可见小核仁，核分裂象可见（少于2个/10HPF）；瘤组织内未见坏死（图1，图2，图3）。免疫组织化学：波形蛋白、肌动蛋白、平滑肌肌动蛋白阳性（图4，图5），结蛋白（图6）、CD31、CD34、广谱细胞角蛋白（CKpan）、突触素、嗜铬粒素A均阴性，第八因子相关抗原瘤细胞阴性，S－100蛋白个别细胞阳性，Ki－67阳性指数在细胞密集区达15%。



　　图1 左心房血管球瘤，示肿物与正常心肌界限清楚，肿瘤细胞成片分布 HE 低倍放大；

　　图2 肿瘤细胞围薄壁血管生长，瘤细胞形态较一致 HE 低倍放大；

　　图3 肿瘤灶性区域富于细胞，轻度异型，细胞规则圆形、立方形，胞质多嗜酸性，核圆形或卵圆形，核位于细胞中央，可见小核仁 HE 中倍放大；

　　图4 免疫组织化学瘤细胞肌动蛋白弥漫阳性 SP法 低倍放大；

　　图5 免疫组织化学瘤细胞平滑肌肌动蛋白弥漫阳性 SP法 低倍放大；

　　图6 免疫组织化学瘤细胞结蛋白阴性 SP法 低倍放大。

　　病理诊断：（左心房）血管球瘤，肿瘤组织富于细胞，轻度异型性，少量核分裂象，符合潜在恶性。

　　讨论：

　　血管球瘤属于血管周细胞肿瘤，该瘤约占软组织肿瘤的1.6%，主要见于20～40岁年龄组，多为单发。病变好发于动静脉吻合支，多位于真皮深部和皮下组织，最常见部位为手指甲床下，其次是手掌、腕、前臂、足，身体其他部位如胃、阴茎、纵隔、骨、肺等均可发生[1]。国内文献报道较多的是四肢、胃、肺及气管[2，3，4，5，6]。本例发生于心房内的血管球瘤，极其少见。患者有慢性肾衰竭（失代偿期）、高血压等病史，其心房发生血管球瘤是否与这些病史相关有待考究。血管球瘤的临床特点与肿瘤大小无关，症状多为从病灶处放射性发出的阵发性疼痛，触摸、温度等都可引起疼痛发作。确诊还需病理组织学及免疫组织化学检查（肌动蛋白、平滑肌肌动蛋白）。WHO软组织肿瘤分类中指出恶性血管球瘤相当少见，应有下述表现：（1）直径>2cm，位于筋膜下方或内脏；（2）有不典型性核分裂象；（3）细胞核有显著异型性并有不同程度分裂活性。上述三方面在具体病例常呈一致性变化。若不符合恶性病变的诊断标准，但除细胞核多形性以外，尚有至少一种不典型性表现的血管球肿瘤应诊断为“恶性潜能未定的血管球肿瘤”。本例符合恶性潜能未定的血管球肿瘤。

　　鉴别诊断：（1）黏液瘤：心脏内较常见的原发性肿瘤，本病例镜下形态不符合。（2）神经内分泌肿瘤：上皮性肿瘤，免疫组织化学标记CKpan、突触素、嗜铬粒素A阳性可鉴别。（3）血管外皮瘤：肿瘤细胞常为梭形、卵圆形，胞质不明显，沿血管分布，血管大小不一、鹿角状分布，肿瘤细胞CD34、CD99阳性。

　　良性血管球瘤处理以手术彻底切除肿瘤及包膜，恶性潜能未定的血管球瘤界于良恶性之间，治疗方法同良性血管球瘤处理，因存在复发的可能性，术后必须密切随访。

xiaofeng

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