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发表于 2017-5-17 09:28:01
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病理诊断：踝部软组织血管纤维瘤
软组织血管纤维瘤首次报道于2012年，是一种类似于低级别肉瘤的良性纤维血管性肿瘤，肿瘤通常表现为四肢缓慢生长的无痛性肿块，可发生所有年龄（平均49岁），多见于女性
大体上，肿瘤境界清楚，平均3.5cm。组织学上，有2种主要成分：（1）温和的梭形细胞，胞质少，核卵圆形/雪茄样，大小一致；（2）黏液样或胶原性间质伴明显的血管，常为小的、分支和薄壁血管。偶见少量核分裂像、轻度再生性非典型性、短束状，模糊的席纹状或旋涡状排列
免疫组化无诊断价值，肿瘤细胞常表达EMA（44%），偶尔表达CD34、SMA或Desmin，但S-100持续阴性。 t(5;8)(p15;q13) 易位常见导致AHRR和NCOA2融合。
鉴别诊断包括：
1、富于细胞性血管纤维瘤：常见于生殖道区域，细胞较丰富，常表达ER，而PR阴性
2、低级别纤维黏液样肉瘤：常>6cm，浸润性生长，45%有上皮样区域，40%含有境界不清但为大的胶原菊形团
3、低级别黏液样纤维肉瘤：浸润性生长，常为长束状，较实性区域常类似于典型的未分化多形性肉瘤，有弓形血管，细胞围绕血管聚集
4、黏液样脂肪肉瘤：明显鸡爪样血管，大量印戒样脂肪母细胞，特别是在小叶的周围，富含对透明质酸酶敏感的酸性黏多糖的黏液样基质，可有黏液池，S100+
5、孤立性纤维性肿瘤：纤维母细胞样细胞无结构的排列，厚的带状胶原纤维和明显分支，透明变性的血管，CD34+，CD99+
治疗是采取手术切除，主要是局部复发，转移未见报道
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发表于 2017-5-16 13:09:45
发表于 2017-5-16 19:22:17
