【8.9病例读片】患者男性，78岁，颈部淋巴结肿大6个月。

为止

免疫标记结果：大细胞CK(-)、S-100(-)、HMB45(-)、CD45(少数弱阳性)、CD20（少数细胞+）、CD30(少数细胞+)、CD138(不同程度+)、κ(-)、λ(大细胞轻链限制性）、bcl-2（有些大细胞弱+）、ALK（-）、HHV8（+）、EBV(-)、Ki-67(几乎100%)。

为止

免疫组化：

CD30



CD30



CD138



Kappa lamba双染



Lambda



KI-67



HHV8

病理诊断：“颈部淋巴结”伴有浆母细胞特征的弥漫性大B细胞性淋巴瘤局灶性累及，HHV8阳性。

HHV8在淋巴瘤细胞内存在是少见的。以前报道见于免疫缺陷病人。这些报道包括多中心Castlemann病病人，有些病例可发展为浆母细胞亚型淋巴瘤，正如本例。虽然目前的病例淋巴结没有典型的Castlemann病组织学特征，但它显示明显的反应性成分伴明显的滤泡间区浆细胞分布和淋巴瘤的少见分布。

弥漫性大B细胞性淋巴瘤浆母细胞亚型常见于HIV病人的口腔。大约60%病例细胞内含有EBV。虽然这种淋巴瘤形态学上与免疫母细胞性淋巴瘤无法区分，但仅有少数细胞表达CD20和CD45，许多表达浆细胞标记如CD138。浆母细胞性淋巴瘤也有报道见于多中心Castlemann病患者。

Castlemann病首次报道于1956年。镜下有2种亚型：透明血管或血管滤泡亚型和浆细胞亚型。前者占病例的90%，表现为滤泡增生伴生发中心明显的血管增生和透明变性。滤泡间间质可有大量毛细血管后小静脉的增生血管，混合有浆细胞、嗜酸性粒细胞、免疫母细胞和单核细胞。浆细胞亚型占病例的不足10%，表现为滤泡间区弥漫性浆细胞增生，滤泡内透明血管变不明显或缺乏。从临床角度来看，Castlemann病可分为孤立性和多中心性。浆细胞亚型常为多中心型，常伴有贫血和免疫异常如高丙种球蛋白血症和较差的预后。而且，多中心病人报道可发展成继发性肿瘤如卡波西肉瘤、非霍奇金淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤和浆细胞瘤。一项研究中，25%多中心Castlemann病发展为非霍奇金淋巴瘤，免疫母细胞性或浆母细胞性B细胞性淋巴瘤是最常见描述的亚型。多中心亚型也有报道见于HIV病人。

任永昌

起源HHV 8相关性Castleman 病的大B

病理小兵

同意楼上意见

青松一客

多中心Castleman disease绝大多数老年男性，有 全身症状和相关的实验室检查改变，本例淋巴滤泡这是背景，加上滤泡间多量浆细胞浸润，要考虑MCD可能，但MCD无可靠的形态学特征，需要结合临床，MCD 分为HHV-8 相关性和HHV-8 阴性两种类型，HHV-8 相关性多为HIV阳性患者，HHV-8阳性MCD可发展为HHV-8阳性浆母细胞淋巴瘤，也可发展为其他类型淋巴瘤。难得一见的病例，只是本例低倍镜下肿瘤细胞分布看不清，是否为微小淋巴瘤。

xiaofeng

伴有浆母细胞特征的弥漫性大B细胞性淋巴瘤，HHV8阳性

xiaofeng

罕见，学习了