乳腺梭形细胞肿瘤2017.8.19【中美加乳腺病理交流群病例147】

肖珊

李晶
向各位老师请教一个病例，33岁，乳腺肿物。

上海闵行中心医院李国霞，群管 ：
这纤维母细胞增生的，长长细细的，小核仁，咋有点像纤维瘤病的样子。大体有肿块吗？
没有  单独纤维母细胞增生缺乏乳腺成分的地方?

廖芝玲广西肿瘤医院：
肌样错构瘤@上海闵行中心医院李国霞，群管  看看是不是
转发另外一个病例，看是否相同
女，27岁，发现乳腺肿块3月，加重一周，如何诊断？


上海闵行中心医院李国霞，群管 ：
肌样化生、肌样错构瘤，书上很少讲这方面内容

廖芝玲广西肿瘤医院：
错构瘤(hamartoma)是指机体某一器官内正常组织在发育过程中出现错误的组合、排列，因而导致的类瘤样畸形。。错构瘤可来自许多组织，常见于肺（由软骨岛、支气管上皮和腺体等混合，局部增生而形成局限型或弥漫型错构瘤）、肾（血管平滑肌脂肪瘤）、乳腺（乳腺小叶脂肪形成的乳腺错构瘤）和婴儿肝（间叶性错构瘤）等。
Tommaso等[2]提出了"肌样间质－上皮病变(stromo－epithelial lesions)"的概念，Rosen[3]则将其与错构瘤并列归入乳腺间叶性良性肿瘤范畴，并表述为myoid"hamartoma"。
MH为乳腺错构瘤中的罕见类型，其命名问题一直颇有争议，因为正常乳腺组织中除乳头和血管壁外并没有平滑肌组织的存在，因而MH的命名不符合"错构瘤"的定义。
Tommaso等[2]依据肌样细胞与肌上皮的关系将MH分为2种类型，1种肌样细胞与肌上皮细胞形态上有移行关系，免疫组织化学同时表达结蛋白、SMA、p63和CK14，另1种肌样细胞与肌上皮缺乏移行关系，免疫组织化学仅表达结蛋白和SMA[2]。本组病例较符合后一种类型，形态上及免疫组织化学表型都符合真性平滑肌肿瘤的表现。MH的超微结构显示肌纤维母细胞的分化特征，少部分显示肌上皮的分化特征[2,6]。因而肌样细胞可能来源于肌纤维母细胞或肌上皮细胞，也有学者推测其来源于具有多向分化潜能的乳腺间质干细胞[2,5]。此外，部分学者观察到MH间质存在ER、PR的阳性表达，推测MH的发生可能与性激素相关[5]。而本组所有病例均不表达ER、PR，提示该肿瘤的发生存在多因素的作用。
大部分MH大体表现为圆形或卵圆形边界清楚的包块，类似纤维腺瘤，部分边界不清。组织学形态依据各组成成分比例不同及肌样细胞分布模式不同而表现多样。基本病变为乳腺导管、小叶与间质及脂肪组织混杂组成，其中可见不同比例和分布模式的肌样细胞。大部分肌样细胞排列为束状，小部分肌样细胞与间质纤维混杂，弥散分布。肌样细胞胞质呈嗜酸性或淡染，细胞核梭形或两端钝圆呈雪茄烟样，形态类似平滑肌细胞。个别报道显示肌样细胞可呈上皮样，胞核卵圆形，部分区域排列成列兵样，类似浸润性小叶癌[5]。间质偶尔可见假血管瘤样间质增生和黏液变性等改变，尚见1例报道有软骨分化[7]。上皮成分常常伴发硬化性腺病、导管上皮普通型增生、导管扩张和大汗腺化生等，组织学形态非常多样，诊断中需加以注意。
乳腺错构瘤(hamartoma)是指由组成正常乳腺的腺体和间质成分以异常比例组合形成的良性肿瘤，其发生率约占乳腺良性肿瘤的0.7%～5.0%[1]。依据其主要成分，分为纤维型、纤维囊性型、伴有脂肪组织的纤维腺瘤样型、软骨错构瘤以及肌样错构瘤(myoid hamartoma，MH)。作为少见亚型，MH以出现形态学正常但不规则分布的肌样细胞为特征

上海闵行中心医院李国霞，群管 ：
肌样错构瘤，一般能看出明显的平滑肌纤维样细胞，细胞丰富，还能看到脂肪细胞，乳腺腺体
SMA会强阳
小叶内外细胞都一致平滑肌样
间质细胞

廖芝玲广西肿瘤医院：
肌样细胞有两种，一种是肌纤维母细胞样细胞，另一种是比较成熟平滑肌细胞样细胞

张仁亚（济医附院）：
乳腺梭形细胞病变无怪乎以下几个：化生性癌、叶状肿瘤、纤维瘤病、结节性筋膜炎、假血管瘤性间质增生、肌纤维母细胞瘤等

上海闵行中心医院李国霞，群管 ：








廖芝玲广西肿瘤医院：
@张仁亚（济医附院） 漏了肌性错构瘤

上海闵行中心医院李国霞，群管 ：
肌样细胞是一种形态描述，我们说上皮样肉瘤、恶黑、卵巢高钙血症型小细胞癌大细胞亚型里的一些胞质红核偏位核仁突出的细胞，有时候也说肌样细胞。
即使是纤维瘤病，也应该主要是单纯纤维母细胞增生为主，可以浸润周围的乳腺组织而已
这例就是梭形增生的间质细胞与腺体混杂

廖芝玲广西肿瘤医院：
肌性间质_上皮肿瘤呢？