肾脏肿块 遗传性平滑肌瘤病肾癌？讨论病例【中华病理GU学组肾脏病理交流群病例7】

小王

周淑玲
请教各位老师一个病例，男，28岁，肾脏6cm灰黄肿块。

















杨晓群
核仁明显，又有微囊结构，上海读片会读过类似的

周淑玲
CA9，CD10，CK7阴性，Ki67约20%

杨晓群
病史怎样

周淑玲
乳头结构也很多，没有特殊既往病史，也没有家族史

赵明
根据@杨晓群 描述的组织学特征有几种类型的RCC需要考虑到：遗传性平滑肌瘤病和肾细胞癌综合征相关性RCC，获得性囊性肾病相关性肾细胞癌，ALK易位性RCC，非特殊类型高级别RCC。@周淑玲-上海肿瘤医院 

周淑玲



这是乳头区

赵明
这个TFE3的表达不能算阳性，去找一找其它支持性的组织学证据，病史以及其它标志物。28岁的RCC，无论各种组织学类型，Mit易位性RCC也均应该在考虑范围内。

周淑玲
@赵明 浙江省 好的，谢谢赵老师

甘华磊
已经建议患者做FH 检测，年轻患者，乳头状结构和病毒包涵体样核仁，首先考虑散发性HLRCC

杨晓群
@周淑玲-上海肿瘤医院 找找有没有草酸盐结晶，其他部位的平滑肌瘤，分子也做做吧

甘华磊



赵明
嗜酸性大核仁很明显，核仁周有空晕。

杨晓群
病毒包涵体样核仁

甘华磊
@周淑玲-上海肿瘤医院 发图片要找典型区域


饶秋
非常赞同各位同道意见，既然肿瘤有许多真性乳头状结构，当然也要除外乳头状癌的实体亚型，用分子排除一下。另外病人虽然年轻，但组织学的感觉不是很像mit RCC，没见到一些基底膜样物质和棉絮样的胞浆，如果色素标记阳性倒是要怀疑。

xiaofeng

谢谢分享