小B细胞NHL——FL(1)

陈诺

　　众所周知淋巴瘤的分类繁杂，所以先把淋巴瘤的类型记住是最先要做的事情，以图说明：

　　上图中成熟B-NHL占的比例最大，分类也最多，为便于记忆，我们把它简化为小B细胞NHL、浆细胞肿瘤和侵袭性B-NHL三块，接下来几讲首先把小B细胞类中的病理类型逐一讲解。
　　这部分内容中滤泡性淋巴瘤(FL)最为常见，其实在前面基础知识讲解中应该已对FL有了大致的了解。
　　1.FL说白了就是滤泡恶变而来，所以形态上模拟滤泡，大多呈结节状，当然罕见情况也可部分呈弥漫分布。一般来讲，FL结节拥挤，呈‘back to back’，失去原有的极性（明区暗区难辨，套区消失），大多呈圆形，大小相对一致，特别是结节‘长到被膜外’时要考虑肿瘤了；如果结节大小不一而且‘奇形怪状’，则常常是增生性病变。
　　2.生发中心是个B细胞高增殖的区域，但这些细胞必须同时高死亡才能维持动态平衡，否则就会形成肿瘤，所以正常情况下抗凋亡蛋白BCL2在生发中心B细胞呈阴性，一旦BCL2阳性了，细胞凋亡就会减少，‘净存活细胞’数量增加，上述平衡被打破，就形成了FL，故FL BCL2阳性表达。而导致BCL2表达升高的原因是遗传学出现了t（14:18）染色体的重排易位，这是FL的特征性遗传学异常。
　　3.由于FL起源于生发中心B细胞，自然除了B细胞标记外，还要表达生发中心的指标（如CD10，BCL6等），经常看到会诊的FL病例，尽管原单位诊断正确，但缺少生发中心标记，这样的报告也是不完善的，有时甚至会犯严重错误，有病例为证：

　　如何？上述病例CD20也阳性，形态加组化能诊断FL吗？最终组化证实是MCL，但如果对FL的诊断只停留在结节排列和BCL2阳性两点上就会诊断错误。所以做淋巴瘤诊断时一定要熟记每种类型淋巴瘤的定义和特征性诊断依据，这样哪怕形态学分不太清，借助免疫组化也能对大多数淋巴瘤做出正确诊断。
　　FL特征性诊断依据：CD20阳+CD10/BCL6阳+BCL2阳并呈结节状排列。下图箭头所示BCL2阳性区域是CD3阳性的T细胞，不满足FL的标准，所以不是FL。