小B细胞NHL——FL(3)

陈诺

　　今天我们要把FL的一些特殊亚型介绍一下，这些亚型的发生比例并不高，但是关注2016版WHO淋巴肿瘤新分类的朋友会发现FL的更新主要集中于这些特殊亚型。
　　1.‘原位FL'(FLIS)：BCL2/IGH重排可出现于25-75%的健康人的外周血淋巴细胞中，也可出现于反应性增生的淋巴结中，当这些细胞呈簇在淋巴结的生发中心聚集时就称为‘原位’FL，此时的淋巴结看上去和反应性增生的淋巴结几乎无差别，仅仅当做免疫组化染色时发现BCL2呈阳性表达。特别需要注意的是FLIS中肿瘤细胞BCL2的染色明显强于周围其他细胞和经典FL,下图为BCL2。

　　诊断需注意：出现‘原位’FL的淋巴结和其他部位均无经典FL表现，换句话就是患者身体中所有肿瘤细胞都局限在生发中心内才能诊断‘原位’，一旦出现经典FL的表现，这些原位病变就可忽略不计了。就像宫颈原位癌和浸润性癌同时存在，浸润癌是需要重点关注的，因为它决定肿瘤的生物学特性。因‘原位’FL预后极好，即便不治疗亦无大碍，故‘宁可漏诊，不要过诊’。如无全身临床信息，病理报告应该做如下注释以特别提醒临床医生：此现象的出现意义尚不清楚，临床应进一步检查以除外其他部位的典型FL病变。如无阳性发现，可采取‘观察等待’方案。
　　2. 儿童FL：FL是一种老年病，发生于儿童时具有独特的临床病理表现
　　①病变局限，常累犯颈部淋巴结，Waldeyer’s环，但结外受累亦可发生，比较经典的部位是睾丸，头颈部亦多见；
　　②一般临床分期I-II期；
　　③BCL2蛋白常为阴性，缺乏t(14;18)易位，如BCL2阳性临床分期常较高，提示预后不佳；形态学常为3B级；预后极好。
　　3.原发小肠的FL：①大多数消化道FL发生在小肠，并以十二指肠最多见，通常是由于其他原因做胃镜时偶然发现；
　　②形态学、免疫表型和遗传学特征均与结内FL相似；
　　③大多数患者病变局限（IE或IIE期），预后极好,只有极少数病例进展。
　　4.弥漫性FL：
　　①非常少见，瘤细胞具有FL的形态和免疫表型但呈完全弥漫性生长方式，这通常见于穿刺或小的活检标本，很有可能代表了FL的弥漫区域；
　　②弥漫性FL的诊断标准：由中心细胞样细胞组成；完全弥漫性生长方式；免疫表型均符合生发中心来源或经证实存在经典的t（14:18）染色体易位。因此没有辅助的检测结果不能诊断弥漫性FL。
　　5.其他部位结外FL：
　　①FL通常发生于淋巴结内，但也几乎可以发生在任何结外器官，形态学、免疫表型和遗传学特征均与结内FL相似；
　　②通常病变局限，全身性复发极为罕见；
　　③据报道睾丸滤泡性FL发生于儿童频率较高，但亦可见于成人。
　　最后特别提醒临床医生：碰到带有‘定语’的FL报告时，不要随意将定语忽略而当成普通FL处理。如有疑问及时和病理科沟通。