小B细胞NHL——MCL（1）

陈诺

　　MCL顾名思义是由套区细胞恶变而来，起源于淋巴结滤泡的内套区细胞（如果忘记这个名词的话，可以复习一下淋巴滤泡的正常结构）。知道了这个起源部位，无论是看到‘原位’MCL还是2016版更名的‘原位’套细胞肿瘤（ISMCN），就会明白指的就是肿瘤细胞仅位于内套层，如整个套区都被肿瘤细胞占据的话，额。。。往下看。
　　恶变的内套层细胞可以向两个方向浸润生长，向外增生并累犯整个套层，形成厚厚的套层并围绕残存正常的生发中心而成为套区生长模式（图1）；向内生长占领侵蚀生发中心，最后导致生发中心萎缩消失，形成结节状生长模式（图2）；结节状生长模式再继续增生可致连接成片，成为弥漫性生长模式（图3）。第一种模式最不易误诊，很容易让人想到MCL，可惜这种模式出现的几率并不大。结节状模式容易误诊为FL，CLL等类型淋巴瘤，但只要别忘了MCL，加做必要的免疫组化，还是能够诊断出来的。特别容易出问题的是第三种模式，因为MCL兼具侵袭性特点，Ki67指数可以较高，这时易误诊为DLBCL。

　　接下来看看MCL的细胞特点，翻翻专业书，大多描写MCL的瘤细胞为中心细胞样（CC-like）细胞，这个其实有点难，CC都很难一眼认出，CC-like更是不好把握。在我们这个系列讲座开始，我曾提醒大家多看看正常淋巴结的套区细胞，如果有人坚持这时应该有所感觉，因大多数MCL瘤细胞与正常套区细胞形态很像，经典的MCL一眼看上去就感觉像MCL，是的，就是感觉！概括一下：中等大小，尽管书上都说MCL细胞核型不规则，我个人认为还是多为圆形；因为胞浆很少，细胞彼此可挨得较近，所以整体看起来比较紧密，颜色较深（这点非常有助于区别结内边缘区淋巴瘤）。还有一点不管细胞圆形还是有些拉长，细胞看上去非常一致，因为MCL的细胞成份最为单一，低倍镜看上去颜色也均匀一致（不同于慢淋的地方）。这是经典型MCL。
　　MCL细胞成分单一指的是同一例标本形态一致而不是说所有病例都一样，有的病例细胞较小称为小细胞MCL；有的病例细胞看上去很幼稚，核浆比例高，可呈单细胞条索的‘列兵’样排列，称为母细胞变异型MCL；还有少数情况可出现细胞大小不一致，而称作多形性MCL。后两者误诊率很高，原因是根本没有想到MCL还可以长成这种形态。个人的经验最易误诊为DLBCL，所以当你想诊断DLBCL时，如果觉得细胞不够大，特别是细胞核和核仁不是成比例增大时，一定要想到MCL。
　　最后特别强调一下背景中的诊断线索：MCL特别容易出现上皮样组织细胞（箭头所示），这些细胞不是呈簇排列或呈肉芽肿样，而是单个散在分布，我曾经多次因为看到这样的细胞而起到提示作用，最后由免疫组化证实为MCL。另外常可见到玻璃样变的血管，这也是MCL的重要诊断线索。