2016 WHO中枢神经系统肿瘤分类解读（二）

陈诺

　　2016年WHO CNS 肿瘤分类中胶质母细胞瘤根据其基因学改变不同分为IDH 野生型和IDH突变型两种类型，增加了上皮样胶质母细胞瘤等变异型。上皮样胶质母细胞瘤的组织学特征为具有较大的上皮样细胞，该类细胞富含嗜酸性胞质、泡状核染色质和明显的核仁( 常类似于黑色素瘤细胞) ，并见多样的横纹肌样细胞。其常见于儿童及青年，好发于大脑皮层或间脑，并常有BRAF V600E的突变。一些具有横纹肌样特征的胶质母细胞瘤，因缺乏INI-1 表达而有别于具有相似上皮样特征的类型。IDH-野生型的上皮样胶质母细胞瘤常常缺乏传统IDH-野生型胶质母细胞瘤的相关分子特征，例如EGFR扩增和10号染色体缺失，而代之以ODZ3半合子缺失。确诊少突胶质细胞瘤和间变型少突胶质细胞瘤，需要IDH 基因突变和1p/19q共缺失的分子检测。新版分类中，少突星形细胞瘤的诊断不被推荐。粘液样毛细胞型星形细胞瘤的分级有所修订。增加了间变性多形性黄色星形细胞瘤（WHO Ⅲ级）这一形态学变异。