小B细胞NHL——MCL（3）

陈诺

　　结合形态和免疫组化，大多数的MCL可以有一个明确的诊断。但还应该注意以下信息，有些是临床资料和检查结果。
　　年龄：MCL也是一种老年病，所以年纪较轻时靠形态学做初步诊断时要把MCL往后放，这样可以减少免疫组化的数量。
　　结外受累：MCL的结外受累比较常见，如CNS，Waldeyer’s环，肺和胸膜，罕见情况还有皮肤，乳腺和软组织等。这里要特别说说胃肠道（GI），提到GI的淋巴瘤，许多病理医生常常一下子想到粘膜相关淋巴组织淋巴瘤（MALToma）和DLBCL，其实MCL在GI也时不时能遇到，特别是胃镜或大体呈息肉状，尤其是多发，这时候一定要把MCL放到鉴别诊断中，胃肠道的淋巴瘤样息肉病指的就是MCL。可以作为单独病变存在或结内MCL向结外播散的结果。
　　与MALToma不同的是：MCL很少出现瘤细胞侵犯上皮，即淋巴上皮病变，所以肿瘤常和正常上皮之间有个界限（图1），cyclinD1染色后就更为明显（图2）；相反，MALToma顾名思义，其瘤细胞和上皮的关系则非常密切(图3)。这样从形态学上就能初步将二者加以区分。

　　还有一点需要注意：一般来讲无论是GI的MALToma，还是DLBCL，其预后明显好于结内的边缘区淋巴瘤和DLBCL，但MCL则没有这种趋势，临床表现和结内病变一样都很差：侵袭性病程；对传统化疗反应不敏感，CR率只有6-35%（有的报道可达50%）；几乎所有的病例一年内复发，中位生存期为3-4年。
　　白血病样MCL: 包括两种情况，其一MCL患者出现外周血的受累，提示疾病的进展，这些病例侵袭性强，生长迅速，临床上很像白血病，中位生存仅3个月。形态学常常呈母细胞变异型，核型复杂，偶尔有8q24异常。其二是以白血病样起病，不伴有或很少有结内病变，有趣的是这种情况和前者的临床表现完全不同,呈惰性进程,即使不化疗也可生存多年。
　　脾：脾脏受累时大体表现和其他小B细胞淋巴瘤差不多，呈多发的粟粒样小结节，主要累犯白髓，细胞形态和诊断标准与结内相同。
　　BM：BM受累时可发生于50-91%的MCL患者，表现为结节状，间质性或骨小梁旁浸润，大多为几种模式混合存在，单纯表现为小梁旁浸润者非常罕见（这点不同于FL）。需要提醒的是由于受骨髓脱钙的影响，cyclinD1的染色常常不理想，所以当骨髓活检可见B细胞淋巴瘤累犯时，如果cyclinD1阴性，不要轻易排除MCL。