乳腺梭形细胞病变的病理诊断及进展（二）

陈诺

　　叶状肿瘤
　　乳腺叶状肿瘤是一组较为少见的纤维上皮性肿瘤。良性叶状肿瘤与纤维腺瘤形态学上非常相似，但间质细胞密度增加及叶状结构可资鉴别。叶状肿瘤依据间质细胞的丰富程度、细胞异型性、核分裂、间质过度增生及肿瘤边界情况等分为良性、交界性及恶性。良性叶状肿瘤与纤维腺瘤形态学上相似，尤其是与富于细胞型纤维腺瘤非常相似，有时在粗针穿刺活检区分两者几乎是不可能的。另一方面，恶性叶状肿瘤易误诊为乳腺肉瘤或梭形细胞癌。需要注意的是，儿童及青少年发生的纤维腺瘤可以表现为间质细胞密度较丰富、核分裂增多，不要误诊为叶状肿瘤，尤其是恶性叶状肿瘤。此外，纤维腺瘤的间质内可以伴有多核巨细胞也不要误诊为叶状肿瘤。对区分良性叶状肿瘤与富于细胞型纤维瘤两者非常困难时，可以使用良性纤维上皮性肿瘤，但不要过度使用这一诊断术语。
　　血管肉瘤
　　乳腺原发性血管肉瘤罕见，占乳腺原发性恶性肿瘤的0.05%。好发于14-85岁，尤其30-40岁年轻妇女。临床表现缺乏特异性，通常表现为短期内迅速增大的乳房肿物伴有疼痛，少数病例无明显肿块；术前辅助检查缺乏特异性表现，给临床诊断带来困难。乳腺血管肉瘤分为以下4个亚型：(1)乳腺实质内原发性血管肉瘤；(2)患侧乳腺根治术并发淋巴水肿后，上肢皮肤和软组织的继发性血管肉瘤(Stewart Treves综合征）；(3)乳腺根治术并局部放疗后，胸壁和皮肤的继发性血管肉瘤；(4)乳腺保守治疗并放疗后，皮肤或乳腺实质或两者均继发血管肉瘤
　　。组织学诊断较为困难的是高分化血管肉瘤，在于其肿瘤性内皮细胞异型性小。弥漫性增生的血管向乳腺小叶内浸润，破坏小叶结构，并向周围脂肪组织浸润性生长。血管腔大小不一，相互交织吻合，呈迷路样，大多数区域血管内皮无明显增生，似毛细血管瘤或海绵状血管瘤；灶性区域内皮细胞增生呈乳头状，异型性小，核分裂象罕见。中分化、低分化及上皮样血管肉瘤诊断并不困难。需要注意的是，曾经有国内学者认为乳腺发生的血管性肿瘤均为恶性，这种说法有失偏颇，临床实际工作中可以遇见小叶旁血管瘤，这就是良性血管性肿瘤。
　　低级别纤维瘤病样梭形细胞化生性癌
　　乳腺纤维瘤病样化生性癌是乳腺化生性癌的一种少见类型。发病年龄为40-85岁(平均年龄为64岁）。肿块触诊质硬，活动度差，多无触痛；切面灰白、质硬，多呈结节状,境界不清,直径1.0-7.0 cm(平均2.9 cm)。
　　组织学形态由增生的梭形细胞构成，肿瘤细胞可排列成束状、波浪状、车辐状或编织状。肿瘤的边界梭形细胞呈指状突浸润至周边的乳腺和纤维脂肪组织，极似纤维瘤病。小于5%的区域可出现导管内癌或浸润性癌的成份。免疫组化表达上皮性标记物。最重要的鉴别诊断主要包括纤维瘤病及肌纤维母细胞瘤。