【4.20病例读片】患者女性，16岁，临床表现为多毛症和卵巢肿块，遂切除。

为止 · 发表于 2018-4-23 09:20:53

病理诊断：Sertoli-Ledig细胞肿瘤，中间级别伴异源性肝。

卵巢Sertoli-Ledig细胞肿瘤(SCLT)是少见的性索-间质肿瘤，占卵巢肿瘤不到0.1%，通常见于年轻人(平均25岁)。大多数肿瘤为单侧，局限于卵巢。这些肿瘤特征性表现为睾丸结构，产生雄激素，几乎50%伴有雄激素分泌过多(闭经、乳腺萎缩、皮下脂肪丧失、声音深沉和多毛)。
大体上，肿瘤主要为实性，尽管囊性区域可见。镜下，它们由类似于男性Sertoli和Ledig细胞的细胞混合组成。生长方式可在同一肿瘤中共存，包括高分化、中分化和低分化，单纯Swertoli细胞、网状型和含有异源性成分。高分化肿瘤由衬复Sertoli样细胞的小管组成，由不同数量的Ledig样细胞分隔。中等级别肿瘤特征为片状和条索状Sertoli样细胞组成，其间由梭形间质细胞和明确的Ledig细胞分隔。差分化肿瘤显示梭形细胞呈肉瘤样结构。单纯性Sertoli细胞肿瘤完全由Sertoli细胞组成。伴异源性成分的肿瘤占Sertoli-Ledig细胞肿瘤的20%，含有间叶性细胞包括骨、软骨或骨骼肌或内胚层成分如囊肿或腺体。伴异源性间叶成分的肿瘤常为低分化，但伴内胚层成分的肿瘤通常是中分化。在网状型亚型中，肿瘤细胞与类似于卵巢或睾丸网的结构共存。奇异核可见于各种亚型，没有明显预后意义。
性索成分强阳性表达inhibin，Sertoli分化区域表达角蛋白和SOX9，WT1常在2种成分中表达。
伴异源成分的Sertoli-Ledig细胞肿瘤的鉴别诊断包括癌肉瘤，免疫组化可做出明确诊断。
预后与肿瘤分期和分化有关。在一项大的研究中临床恶性的总发生率为18%，高分化具有良性行为，但19%伴异源性成分和59%差分化肿瘤具有恶性行为。中间或差分化SLCT，5和10年生存期为92%。