皮肤淋巴瘤(9)——T-NHL（CD30+LPD）

为止

　　几种肿瘤和非肿瘤病变临床和形态可与皮肤CD30+LPD相似：
　　1.系统性ALCL：40%的ALCL可出现淋巴结外受累，而皮肤是最常累犯的部位，组织学和C-ALCL几乎完全一样，但二者预后差异很大，一定要将原发继发鉴别开来。倾向皮肤原发的临床特征包括自发消退、局限性皮肤病变、缺乏淋巴结肿大和年龄通常大于30岁。病理特征有表皮和真皮中可见到核呈脑回样的肿瘤细胞、缺乏t(2;5)重排和ALK蛋白表达、EMA阴性、表达CLA。当然儿童C-ALCL病例可呈ALK阳性，如无系统性病变采用局部治疗处置即可。
　　2.系统性HL：HL继发性累犯皮肤通常发生于躯干，大多由于区域淋巴结阻塞而直接蔓延至附近皮肤，因为发生于疾病进展期，所以其他部位很容易查到阳性病变，结合临床不会误诊为皮肤原发。但需要注意的是LyP可以同时、或先后伴发HL，因LyP可消退而HL累犯皮肤不会，LyP的免疫表型LCA+，PAX5通常阴性，表达T细胞抗原，缺乏CD15和EBV相关抗原可与HL相鉴别。
　　3.原发皮肤HL：非常罕见，可见于躯干或四肢皮肤，但诊断原发皮肤HL时一定要想到EBV+皮肤粘膜溃疡（临床用药史有助于二者鉴别），还有就是皮肤HL不会自行消退，且发生结内HL风险明显增高。
　　4.MF：MF也是可以同时或先后伴发LyP，但可见鳞屑脱落、红色斑片/斑块不同于LyP。MF与B型LyP很相似，但MF是持续进展性病变而LyP可消退。不同于A型LyP的是缺乏RS样大细胞和中性粒细胞。肿瘤期MF或大细胞转化时可出现成片的CD30+细胞，与A型LyP或C-ALCL形态相似，病史有助于鉴别。D型LyP的pagetoid样病变与MF相似，但CD8+和CD30+表型和丘疹样外观与MF不同。
　　5.苔藓样糠疹：临床与CD30+LPD很相似（如图），但多见于年轻人，通常不复发。与LyP一样，苔藓样糠疹TCR可呈克隆性，但缺乏大的RS样细胞，中性粒和嗜酸细胞也较少，并以CD8+T细胞占优势。

　　6.蚊虫叮咬：蚊虫叮咬后形成的结节状疥疮临床大体和组织形态可与LyP非常相近，最主要的不同是病变处见到虫体（如图）。

　　临床病史和随访可鉴别二者，必要时可做TCR克隆重排检测。
　　当然还有其他一些病变可出现较多CD30+细胞,需要与CD30+LPD鉴别，如特发性过敏性皮炎、传染性软疣、单纯疱疹病毒感染、带状疱疹、结核、milker’s结节、利什曼病、梅毒、淋巴瘤样药疹和水泡状淋巴增殖性疾病等。
　　LyP预后极好，两宗大病例研究中仅2例死于相关淋巴瘤。PUVA和低剂量口服甲氨蝶呤对LyP很有效，但停药后常复发，治疗可延缓病变进展为C-ALCL，但不能阻止其进展为HL和MF。C-ALCL的预后也非常好，10年疾病相关生存率可达90%。多发皮肤病变者和伴有区域淋巴结受累者和仅有皮肤局部病变患者的预后无明显差别。细胞形态不同的病例（间变形态和非间变形态）的临床表现、进程和预后亦相似。