皮肤淋巴瘤(10)——T-NHL（罕见亚型）

为止

　　讲解之前为了避免大家一看就头疼所以先‘安慰’一下：其实前面讲过的MF和CD30+LPD已经占了CTCL的80%，那么除此之外尽管还有许多其他类型，但整体发病率很低，而且临床病理特征会和MF/ALCL有重叠，了解它们的意义是不至于提到皮肤T-NHL鉴别诊断时‘空空如也’，还是那句话，如果基础比较薄弱，可以先把讲过的两类CTCL理解并记忆，再来查看这部分的内容（特此申明，本人初衷真的不是要把大家记忆搅得一团糟，真心是想协助大家记住所有的CTCL类型！）。
　　先说说大家在CTCL相关类型病理诊断方面的误区，顺便先熟悉下各个类型的名称：
　　1.看到‘嗜表皮现象’就是MF？‘嗜表皮现象’其实不具备淋巴瘤分类的意义，任何类型CTCL甚至皮肤B-NHL均可出现。单个淋巴细胞‘亲表皮’现象——pagetoid样浸润常见于MF变异型（pagetoid样网状细胞增多症和细胞毒T细胞亚型）和皮肤侵袭性细胞毒T/NK淋巴瘤（原发皮肤gamma/deltaT细胞淋巴瘤、皮肤侵袭性嗜表皮CD8+细胞毒T细胞淋巴瘤、皮肤结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型）。
　　2.瘤细胞围绕皮下脂肪细胞呈‘花环状’排列就是‘皮下脂膜炎T细胞淋巴瘤’？其实其他CTCL特别是gamma/deltaT和NK/T也可见到这种形态学表现。
　　3.EBV阳性就是NK/T?大多数是，但罕见情况下CTCL也可见到EBV阳性病例。
　　4.瘤细胞呈细胞毒表型时考虑什么类型CTCL呢?准确来说，这不是分型的特征，几乎所有CTCL类型都可出现细胞毒表型，而且也不具有预后价值，因为不同类型CTCL临床表现及预后会相差甚远，所以诊断错误比较麻烦，大致的鉴别要点先以下图‘热热身’，后续的叙述中会再次特别标明。

　　5.观察瘤细胞的组织学特点有助于CTCL的分型和预后判断？这是特别不同于B-NHL的地方，我们知道B细胞源性NHL从HE形态可以大致分型（CLL、FL还是MCL）并判断预后，小B细胞类NHL通常临床呈惰性，而大细胞者临床多为侵袭性。如果你想将此标准延伸到CTCL就‘大错特错’了：各种CTCL类型都可呈现很大的形态学变异，可以由小细胞为主、中等大、大细胞为主或多形性细胞构成，这就是在开始讲T-NHL总论时所说的‘组内差异大，组间差异小’，而且同一种类型的不同细胞形态可具有相同的临床表现，因此细胞形态既不具有分型意义，也没有预后价值。
　　上述几点其实是日常诊断CTCL中常遇到的问题，所以一定要注意记住惰性和侵袭性都有哪些，诊断前问问病史，看看大体，如果自己的分类和临床表现相差较大一定不要‘太自以为是’，个人体会：‘病理是诊断金指标’在这儿不适合！