皮肤淋巴瘤(11)——T-NHL（罕见亚型）

为止

　　皮肤淋巴瘤总论中就说过CTCL和结内T-NHL不同的是多数类型预后很好，但WHO分类中还是有临床呈侵袭性的CTCL，主要有以下两种：
　　1.原发皮肤侵袭性嗜表皮CD8+细胞毒T细胞淋巴瘤：绝大多数发生于成人，性别无明显差别。偶尔单发，大多为全身性皮肤病变，可呈斑片、斑块和肿瘤样，几乎均可见溃疡形成，粘膜受累亦很常见。由于该型罕见，所以诊断前要排除最常见的MF和LyP。
　　（1）形态：‘嗜表皮’提示组织学表皮浸润非常显著呈pagetoid样（下图），但偶尔也可缺乏该现象，常见瘤细胞浸润和破坏附属器，围血管生长和血管破坏不明显。

　　（2）免疫特征：‘CD8+’提示主要表型CD3+/CD8+/CD4-，可伴有泛T（CD2/5/7）抗原不同程度的丢失；表达细胞毒抗原；BF1+/TCRG-提示瘤细胞的alpha/beta表型；CD30阴性排除C-ALCL，CD56-/EBV-排出NK。
　　（3）临床表现预后：‘侵袭性’表明预后不佳，5年生存0%，常常转移至肺、睾丸和CNS。
　　（4）鉴别诊断：①CD8+MF具有典型的MF病史，不会以全身斑块或肿瘤起病；②D型LyP是临床典型的‘时好时坏’丘疹或小结节；③和皮肤gamma/delta T细胞的区别是细胞起源不同；④耳型CD8+T细胞淋巴瘤无侵表皮现象，多单发，无溃疡，耳面部多见。
　　2.原发皮肤gamma/deltaT细胞淋巴瘤（pcG/DTCL）：与其他类型CTCL临床和病理上多有交叉，发病年龄性别同上一类型；临床大体与MF进展期难鉴别，常伴发嗜血细胞综合征。特别提醒——并不是只要gamma/delta T起源就划归pcG/DTCL，几种CTCL（MF和TCL继发皮肤受累）都可出现。
　　（1）组织学：通常浸润皮下脂肪组织，但也常伴有明显的嗜表皮现象（下图）；围血管生长和血管破坏常见；有时出现表皮坏死；可见大的组织细胞吞噬淋巴细胞或其他血细胞。

　　（2）免疫表型：TCRgamma表达是诊断该病的先决条件，但要注意不能由alpha/beta不表达而推断为gamma/delta TCL，因为存在‘null’表型——即两种都不是。主要表型为TCRG+/BF1-/CD3+/CD4-/CD8-/+，TIA1+，CD56+但EBV阴性。可能丢失其他泛T抗原。
　　（3）预后：很差，如果呈gamma/delta细胞毒表型但临床惰性表现，应归入MF。
　　（4）鉴别诊断：①最主要鉴别是皮下脂膜炎TCL，通常仅表现为皮下脂肪浸润，而且是alpha/beta表型；②与进展期MF的区别是本病发病后生长迅速；③和上一类型及皮肤NK/T淋巴瘤区别是起源T细胞表型和EBV的表达情况。