皮肤淋巴瘤(12)——T-NHL（罕见亚型）

为止

　　1.皮下脂膜炎T细胞淋巴瘤（SPTCL）：见于成人，女性略多，20%可发生20岁以下，合并自身免疫性疾病特别是系统性红斑狼疮较常见。临床上可表现为孤立或多发皮下浸润性结节或肿块，最多见于四肢皮肤。由于位置比较深在，故溃疡很少见。
　　（1）组织学：皮下脂肪层内可见浓密的结节或弥漫浸润性病变，呈小叶样脂膜炎形态（下图）。瘤细胞小-中等，呈小簇状或单个细胞围绕脂肪细胞排列，几乎从不侵到皮下脂肪层外，当然也就没有‘嗜表皮’现象。有时坏死非常显著，伴有多量组织细胞可形成肉芽肿结构。

　　（2）免疫表型：一句话概括就是alpha/beta型CD8+细胞毒T细胞。所以CD3+/ CD8+/CD4-，表达细胞毒蛋白如粒酶B、穿孔素等，Ki67可以很高。BF1+/TCRG-，CD30-，CD56-。罕见免疫缺陷患者可检测到EBV。
　　（3）预后：SPTCL是一种皮肤惰性淋巴瘤，5年生存率可达80%。出现嗜血细胞综合征提示预后不好，另有一项研究表明形态学血管破坏也常和不良预后相关。
　　（4）鉴别诊断：和其他类型淋巴瘤的鉴别都说过很多，这里重点谈谈和红斑狼疮性脂膜炎（LEP）的区别，出现呈簇的CD123+浆样树突细胞，混杂浆细胞，B细胞聚集甚至形成生发中心倾向LEP。有时二者极难鉴别还可共存，甚至认为二者位于同一谱系性疾病的‘两端’。
　　2.CD4+中-小细胞为主淋巴组织增殖性疾病：这是2017版给的新名字，2008版中称为淋巴瘤，因其预后非常好，而且目前是否肿瘤性病变仍有争议，直接诊断淋巴瘤可能会造成临床过治疗，故更名。
　　（1）临床及病理特点：最多见于头颈部及躯干上部，表现为单个红色结节（如图）。多位于真皮，可达皮下组织浅层。无嗜表皮，嗜表皮现象明显时可排除本病，大细胞比例不能超过30%。可混有其他反应性炎细胞，有时B细胞可很多（有助于和MF鉴别）。CD30+细胞可散在出现，这时Ki67指数会相应增加。有些病例可呈TFH表型。

　　（2）预后：单发病变预后很好，进展病例几乎都是起病时即为多发。发生于下肢者临床较为侵袭。
　　3.原发皮肤CD8+耳型T细胞淋巴瘤：这是2017版新增加的暂定类型。主要特点①惰性病程，预后很好，未见进展为系统性病变报告；②临床表现同上一类型相似，如常见于头颈部，单发；形态也相似，无侵表皮，但瘤细胞相对单一，反应性细胞也较少。③大多为CD8+细胞毒T细胞表型。
　　CTCL诊断个人体会：①原发者大多惰性，预后较好，许多类型或疾病早期和炎性增生病变相似；②由于混有少许侵袭性类型，所以病理报告至少应该说明倾向惰性还是侵袭性，最好不要泛泛诊断TCL,NOS，因为这个词通常被认为是侵袭性病变，会误导临床。③要注意还有很多类型TCL容易继发累犯皮肤，通常呈侵袭性，原发和继发病变的临床处置可能完全不同，故一定要结合临床病史区别二者。