一例形态类似于透明细胞肾细胞癌的盆腔肿瘤讨论【中华病理GU学组肾脏病理交流群病例51】

小王

甘华磊
欢迎大家讨论一例形态类似于透明细胞肾细胞癌的盆腔肿瘤，患者男68岁，剖腹探查见右肾上极腹膜区域多发结节状融合肿瘤，范围3*1.5cm，侵犯右肾上极及肝右叶下缘，免疫组化结果PAX8-,CD10-,VIM+,CK+,CK7个别+，HNF1β-，Ki-67+10-20%，免疫表型不支持肾脏来源，请教大家意见！











PAX8可靠的阴性，有阳性对照



Ki-67



vim

姚志刚
肾上腺皮质肿瘤是否需要考虑，可做Syn，a-inhibin

甘华磊
@姚志刚@山东省立医院 谢谢，肿瘤的生物学行为是恶性的，考虑肾上腺的话大家有见过如此透亮的肾上腺皮质癌吗？

饶秋
@甘华磊 复旦肿瘤 肝脏可以有透明细胞癌

张伟
形态学较支持肾透明细胞癌，pax8在典型肾透明细胞癌也不是100%阳性，此例可加做pax2，Ca9等标记，并应用其他器官特异性标记除外转移性癌

饶秋
做肝的标记arg1 hep，ca9也要做

甘华磊



CA9

饶秋
@甘华磊 复旦肿瘤 肝的标记呢

甘华磊
@饶秋 南京总医院，群负责人 @张伟，401医院 多谢，是要补做肝脏标记，Syn inhibin阴性，补充病史 肿瘤标志物只有CA125高，AFP等均正常，没有乙肝

杨晓群
@甘华磊 复旦肿瘤 PAX8不是绝对的阳

甘华磊
@杨晓群 肿瘤主体在肾外，加上CD10-，肠系膜大网膜多发结节，也不是典型的高核级，不要非得考虑RCC吧

赵明
需要加上HCC的标志物除外转移，Arginase, GPC3，HEP-PAR-1等；透明细胞HCC经常没有AFP升高也没有肝硬化背景。假如是一个原发的低级别RCC，它的Ki67表达比现在表达要低得多。。@甘华磊 复旦肿瘤

杨晓群
@甘华磊 复旦肿瘤 期待你补的酶标结果

甘华磊
@赵明 浙江省 同意，但肝细胞癌CD10常阳性，我估计肝细胞癌可能性也不大

孔祥田
@甘华磊 复旦肿瘤 do you have the sections showing the border of tumor with normal kidney? Morphologically it is good for CCRCC. About 80% CCRCC expresses PAX8 which means 20% CCRCC pax8 negative. In another word, pax8 negative cannot rule out the possibility of CCRCC. If you can rule out hepatic HCC with clear cell features by IHC. I would favor CCRCC by morphology even though CAIX is negative for your case.



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2018-4-26 15:38 上传

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甘华磊
@孔祥田(Max)*Sacramento*CA] 感谢孔教授意见，这例是剖腹探查，发现腹膜大网膜多发结节，无法手术，所以没有与肾脏交界处，形态特殊之处在于类似低级别透明，但是高增值指数，按我们经验低级别透明RCC几乎都PAX8 CD10阳性，缺失病例几乎是4级的RCC，所以慎重期间还是补充标记看看，后面我再补充，顺便补充个家族史，患者哥哥和堂哥都有胰腺癌，具体不详

甘华磊
反馈一下前面发的那例形态类似于透明细胞肾细胞癌的盆腔肿瘤，患者男68岁，剖腹探查见右肾上极腹膜区域多发结节状融合肿瘤，侵犯右肾上极及肝右叶下缘，免疫组化结果PAX8-,CD10-,VIM+,CK+,CK7小灶+，HNF1β-，Ki-67+10-20%，SF-1-,A103-,Syn-，不太支持肾脏来源，补充标记Hep-1，Arg-1均阴性，也不符合肝脏来源。。。







目前网膜 腹膜多发肿块，不能手术切除，和手术医生确认过也基本不符合肾来源。既然发生于腹膜，那就继续补充间皮标记看看，结果Calretinin+，WT-1弱+，inhibin灶+，免疫更不支持RCC,那么挑战性的问题，恶性透明细胞间皮瘤？还是性索间质来源？没遇到过







饶秋
@甘华磊 复旦肿瘤 间皮瘤p16会缺失，FISH可以确认一下

甘华磊
@饶秋 南京总医院，群负责人 多谢饶教授意见，可以补个FISH ，有分子依据才有把握，但是这个形态还是太特殊，我们这里也可以加做个判断肿瘤起源的96基因检测看一下@王奇峰 

赵明
这些IHC不特异，Clear cell mesothelioma又十分少见。试一试BAP1 ， P16

甘华磊
@赵明 浙江省 不仅仅少见，就没见过长这样的，RCC偶有inhibin 阳性，但Calretinin WT-1几乎排除了CCRCC

赵明



罕见的透明细胞亚型上皮样间皮瘤.pdf (497.17 KB, 下载次数: 4)

2018-5-10 14:27 上传

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Solid serous tumor of Pancreas，Inhibin也经常阳性

娜子
肾上腺皮质来源？