|
病理诊断：胎中胎。 该肿块大小18*10*6cm，重910g。外表面呈囊样，光滑，上面衬复部分皮肤。垂直切面显示实性和大的囊性区域，含有黏液。肿块上段含有毛发、果肉状物、头皮和大脑。中段显示椎体、软骨、常和灰白色实性区域。较下段含有囊腔，囊壁扁平，肢芽样结构粘附于外表面。 组织学检查上段显示原始脑实质，软骨、伴有附件和毛发的皮肤。中段含有胃、十二指肠、小肠、脊柱、骨和骨髓、胰腺、软组织、淋巴结和脂肪组织。脚下断含有扁平囊壁的囊腔，无皮肤附件结构。 胎中胎(FIF)是一种及其罕见的病变，发生率约500,000新生儿中有1个。全球不到200例报道。据我们所知，FIF于18世纪由Meckel首次描述。随后，Willis作为一种罕见的疾病而描述它为一种畸形寄生双胎，见于其同胞胎的身体内，通常在腹腔内。Willis于1935年定义FIF为“含有脊椎的肿块，脊椎周围常伴有其他器官或肢体”。羽毛状肿块内脊柱的存在被认为是FIF的病理机制。 虽然关于FIF的发生机制提出了一些理论，但“孪生“理论被接受，因为肿块总是见于类似于羊膜囊的囊腔内-事实上，囊壁组织学上类似于羊膜。后来，Spencer提出了诊断FIF的一个或多个下面的标准：(1)肿块必须位于独特的囊内。(2)它应该不分或完全被覆正常皮肤；(3)它应该大体上为可识别的解剖部分；(4)它应该通过一些相对大的血管与机体相连；(5)它应该或者紧邻于联体双胎的一个部位或伴有神经管或胃肠道。在我们的病例中，Willis 和Spencer的标准均满足，因此做出了FIF的诊断。 FIF的临床鉴别诊断包括其他后腹膜肿块如神经母细胞瘤、Wilms瘤、畸胎瘤和肾盂积水。主要的诊断挑战在于FIF与腹膜后畸胎瘤的区分 ，后者含有多潜能细胞而无器官形成或脊椎节段。这种区分是重要的，因为后者可能伴有恶性的风险。FIF和畸胎瘤区分的最重要特征是脊柱的存在。 手术切除可治愈，尽管存在不成熟成分提示需要密切的临床、影像学和血清学(AFP)随访。
| 
发表于 2018-4-27 17:25:40
楼主
发表于 2018-4-27 17:31:48
发表于 2018-5-17 21:34:57
