甲状腺乳头状癌弥漫硬化亚型

阳光56

甲状腺乳头状癌约占甲状腺癌的75%。根据其临床病理学特点及生物学行为，可将其区分为诸多亚型；其中弥漫硬化亚型甲状腺乳头状癌（diffuse sclerosing variant of papillary thyroid carcinoma，DSVPTV）是一种少见亚型，其特点为病变弥漫性累及一侧或双侧甲状腺，多表现为弥漫性增大而无明显肿块性病变。澳大利亚格里菲斯大学Lam等人查阅并分析PubMed及Google Scholar数据库中1980-2013年相关文献，总计查出641例DSVPTC病例，并对此进行了总结分析。我们择其要点为大家编译介绍如下。

DSVPTC约占甲状腺乳头状癌的0.7-6.6%。具体发病率有一定地域差异，且与幼年时期放疗史有关。女性患者多于男性患者，男女之比约为1:4.3。患者年龄6-78岁不等，平均30岁，患者年龄中位数28岁，详见图1。男女发病年龄之间无明显差异。不过，甲状腺乳头状癌发病年龄平均为45岁，因此DVSPTC更多见于年轻人。

图1. DSVPTC患者年龄分布图。

临床上DSVPTC多表现为颈部肿物，但与经典甲状腺乳头状癌相比，一般为弥漫性累及单侧或双侧甲状腺而无独立肿块。巨检甲状腺肿大、弥漫受累而无包膜，切面灰白，可呈分叶状、结节状或多结节状，质实。镜下细胞具有甲状腺乳头状癌的核特征性，但相比经典甲状腺乳头状癌而言，可见显著鳞状化生、大量砂粒体、间质广泛纤维化、大量淋巴细胞浸润、甚至可形成生发中心。DSVPTC腺外侵犯及颈部淋巴结转移更多见，也可见肿瘤细胞侵犯血管。甲状腺癌间质内存在钙化或骨化可能是其侵袭性特点之一。
图2. DSVPTC镜下所见；（A）示大量砂粒体、淋巴细胞浸润并可见生发中心，纤维性间质。（B）示高倍镜下可见鳞状分化及甲状腺乳头状癌核特征性。

甲状腺术前细针穿刺活检应用越来越多。相比经典型乳头状癌而言，DSVPTC细针穿刺诊断的敏感性一般更高。具有甲状腺乳头状癌核特征性且镜下砂粒体数量众多，则需考虑到DSVPTC可能。有人总结DSVPTC细胞学所见如下：（1）实性细胞球和/或含有淋巴细胞的空心细胞球；（2）靴钉样细胞；（3）胞质内相互分割的空泡；（4）较大的单个空泡；（5）鳞状分化；（6）大量砂粒体；（7）淋巴细胞背景；（8）经典的甲状腺乳头状癌核特征性相对不明显甚至缺失。

免疫组化方面，与经典型甲状腺乳头状癌一致，DSVPTC也表达甲状腺球蛋白（thyroglobulin，Tg）及甲状腺转录因子-1（thyroid transcription factor-1,TTF-1）；CK19一般强阳性，且肿瘤内的鳞状成分也表达该蛋白。有研究表明DSVPTC中galectin-3的表达低于经典型PTC，而EMA阳性要高于经典型乳头状癌，bcl-2阳性则与预后不良（如早期复发）有关。

相比经典型乳头状癌而言，DSVPTC淋巴结转移几率更高，有研究表明其淋巴结转移几率几乎为经典型乳头状癌的两倍（80% vs. 43%）。本文统计检索出来的数据，结果表明远处转移几率约为5%，其中最常见转移部位为肺，其他如骨、脑、肝脏等也有报道。

临床治疗方面多采取根治性切除、术后放射性碘治疗并长期随访的方案，术前需仔细评估相关淋巴结，术中应彻底清扫可疑淋巴结。

尽管病理学上DSVPTC更具侵袭特征，但其预后与经典型PTC预后有无差异，相关研究结论不一。有研究表明其预后与经典型PTC并无显著差异，也有研究表明DSVPTC预后更差。本文总结检索出的相关数据，结果表明DSVPTC患者复发几率为14%，而死于该病的比例为3%。
来自医之本健康网

xiaofeng

谢谢分享