皮肤淋巴瘤(15)——B-NHL（PCFCL）

二郎神

　　2.PCFCL：来源于滤泡中心细胞的一类淋巴瘤，通常大的核裂细胞占优势，混有不等量的中心母细胞，呈滤泡、滤泡+弥漫或完全弥漫的生长方式。当病变表现为弥漫性生长且以单一的中心母/免疫母细胞为主时，无论发生部位在哪儿，均应归入下次要讲的原发皮肤大B细胞淋巴瘤，腿型（PCLBCL，LT）。
　　（1）临床特征：最常见的PBCL类型，欧洲数据显示PCFCL占PCBL的50%，占所有皮肤淋巴瘤的10%，主要见于中年人群，男性略占优势。最常见部位是头和躯干（如图），表现为头皮、前额背部单发或成群出现的斑块或肿瘤，罕见情况可见于腿部。以前发生于背部病变曾被称为‘背部网状组织细胞瘤’或‘Crosti’s 淋巴瘤’，病变周围可见红斑或丘疹。15%可出现多发，但与预后无关，如不治疗，病变会逐渐变大并增多，但播散至皮肤外部位并不多见。

　　（2）组织学特点：PCFCL常表现为血管周或附属器周围瘤细胞浸润，表皮一般不见受累（如图），头颈部多呈滤泡排列，而躯干则以弥漫分布居多。肿瘤性滤泡极性消失，套区不完整或缺如，深层浸润，常到皮下脂肪层。反应性T细胞可以很多。罕见情况瘤细胞呈梭形。

　　（3）免疫表型：意料之中，瘤细胞自然表达B细胞标记，但通常Ig阴性；生发中心标记BCL6阳性，但CD10一般在滤泡排列区域阳性，而弥漫区域阴性。与结内FL和系统性FL累犯皮肤不同的是PCFCL中BCL2常呈阴性或弱阳性，尽管有报道少数病例BCL2可呈阳性，如瘤细胞弥漫一致强表达BCL2、BCL6和CD10时还应该首先考虑系统性病变继发性皮肤受累。其他标记如MUM1、FOXP1、CD5和CD43大多为阴性。弥漫性病例CD21/CD35阳性FDCS可完全消失，病变早期可见少许FDCS残余。
　　（4）遗传学特征：绝大多数病例可检出克隆性，而t（14；18）染色体易位多为阴性。基因图谱分析显示PCFCL与GCB型DLBCL相似，c-REL扩增见于63%病例，而68%存在IGH位点缺失。PCLBCL，LT中常见的CDKN2A和CDKN2B的缺失/启动子甲基化在PCFCL中则罕见。
　　（5）鉴别诊断：滤泡排列病例主要与假性淋巴瘤、PCMZL和系统性FL累犯皮肤鉴别。弥漫分布要与PCLBCL，LT区别开来。
　　（6）预后和治疗：PCFCL呈临床惰性，30%可出现局部复发，10%皮肤外播散，尽管如此，所有病例均预后极好，5年disease-specific生存率达95%。罕见的发生腿部病变预后差。手术切除及放疗为治疗首选，联合化疗多在皮肤外播散/系统性病变或发生于腿部病变且其他方法无效时使用。
　　2.PCFCL：来源于滤泡中心细胞的一类淋巴瘤，通常大的核裂细胞占优势，混有不等量的中心母细胞，呈滤泡、滤泡+弥漫或完全弥漫的生长方式。当病变表现为弥漫性生长且以单一的中心母/免疫母细胞为主时，无论发生部位在哪儿，均应归入下次要讲的原发皮肤大B细胞淋巴瘤，腿型（PCLBCL，LT）。