前体淋巴组织肿瘤(1)

为止

　　淋巴细胞，不管是T还是B，依据其分化程度可分为幼稚和成熟两个阶段，当然相应阶段细胞发生的肿瘤类型也就不同，如下图：

　　可以看到，两个图中均由竖线将T、B细胞的幼稚和成熟阶段及所对应的淋巴瘤类型划分开来，竖线右侧的成熟细胞来源淋巴瘤占绝大多数，是我们日常诊断工作中的重中之重，故前面花了大量篇幅一一讲述完毕，从今天开始过渡到竖线左侧的淋巴瘤——前体淋巴组织肿瘤。下面是这方面的专家——刘恩彬教授的讲解内容：
　　一、概述：
　　这是一组来源于前体B或T淋巴细胞的肿瘤，瘤细胞具有母细胞形态特点并表达不成熟B或T细胞标记（通常为CD34和TdT）。包括急性淋巴细胞白血病（ALL）（也称为淋巴母细胞白血病）和淋巴母细胞淋巴瘤（LBL），前者以外周血或骨髓浸润为主；后者以髓外病变为主，外周血或骨髓无/或轻度累及。二者是同一疾病的不同组织期表现。对于该疾病的名称需注意：以前曾称为‘前体淋巴母细胞淋巴瘤/白血病’，由于‘前体’和‘母’含义重复，故2008版WHO中将‘前体’二字删去，所以病理医生出诊断报告时要按更改后病名书写，不要画蛇添足了！
　　ALL和LBL侵犯骨髓的区分主要依据外周血或骨髓中淋巴母（原始淋巴）细胞比例，目前国内外普遍认可的诊断ALL所需原始细胞最低界值为20%，若外周血或骨髓中淋巴母细胞＞20%为ALL，反之为LBL。ALL以B-ALL为主，占80%-85%；LBL则以T-LBL为主，占80%-90%。总体而言，发病情况为B-ALL＞T-LBL＞B-LBL。
　　WHO分类中按照遗传学改变将B-ALL/LBL分为B-ALL/LBL非特指型和B-ALL/LBL伴重现性遗传学异常两大类；而T-ALL/LBL未根据遗传学和分子生物学异常进一步分类，包括T-ALL/LBL和早期前体T急性淋巴细胞白血病（Early T-cell precursor lymphoblastic leukemia，ETP-ALL）（WHO,2016）
　　二、临床特点：
　　ALL/LBL好发于儿童和青少年，男性多见。
　　B-ALL多表现为骨髓衰竭，出现贫血、血小板少、中性粒细胞减少。髓外侵犯常见，尤其是中枢神经系统、淋巴结、脾脏、肝脏和睾丸，常表现肝脾和淋巴结肿大，可有显著的骨关节痛；B-LBL通常无明显症状，最常见的侵犯部位为皮肤、软组织、骨和淋巴结，纵隔肿块少见。骨髓受累占40%～60%。
　　T-ALL/LBL典型表现高白细胞计数，常伴有大的纵隔肿块或其他组织肿块（原因是T比B淋巴细胞发育过程中多了胸腺这个阶段，没注意到的朋友可以看看上面T细胞发育及肿瘤示意图，这可作为日常工作中的一个诊断线索），肝脾和淋巴结肿大常见。T-LBL常表现为生长迅速的前纵隔肿块，伴胸水及心包积液，甚至出现上腔静脉阻塞综合征。浅表淋巴结受累占60%～80%，常见部位颈部、锁骨上及腋窝淋巴结。骨髓受累占 20%。