免疫缺陷相关性淋巴组织增殖性疾病（4）

为止

　　上次介绍了HIV/AIDS相关性LPD，今天我们来谈谈HIV感染相关淋巴瘤。　　人类免疫缺陷病毒（HIV）感染相关性淋巴瘤是指HIV阳性患者发生的淋巴瘤。淋巴瘤是HIV感染的较晚期并发症，多为侵袭性淋巴瘤。尽管HIV感染的是CD4+T细胞，但多数HIV相关NHL都来源于B细胞，近年来从发病率来看NHL明显下降，BL下降，而DLBCL增多。另外，年龄也是一重要因素，HIV相关淋巴瘤中女性呈增多趋势。HIV感染相关性淋巴瘤具有共同的临床特征，如：结外受累，可广泛波及多个结外部位（CNS，GI，BM，肝）；多呈侵袭性生物学行为，伴发热、盗汗、体重减轻等。
　　HIV+淋巴瘤与EBV相关，并且两者的关系程度与淋巴瘤的组织病理类型有一定关联：如CNS的DLBCL（免疫母细胞型）、PBL和PEL几乎100%为EBV+，80%免疫母细胞型LBCL EBV+，而BL仅40%伴EBV感染。

　　在AIDS病人中，EBV感染B淋巴细胞的发生率高可能部分与抗EBV的T细胞免疫功能缺陷致使其免疫监视功能受损，导致B细胞过度增殖有关。AIDS病人发生淋巴瘤的危险性与EBV特异细胞毒T淋巴细胞的减少和EBV负荷增高呈正相关。HHV8感染被认为是PEL最重要的致病因子。EBV相关或HHV8相关的AIDS淋巴瘤常表现为浆母细胞形态。
　　HIV感染相关淋巴瘤主要有三类：（1）常见于免疫功能正常患者的淋巴瘤:如BL； DLBCL；CHL；MALT淋巴瘤；外周T/NK细胞淋巴瘤；MF；（2）发生于相对特定HIV+患者的淋巴瘤：如PEL；HHV8+实性淋巴瘤；伴有HHV8相关的多中心性Castleman病的淋巴瘤；PBL；（3）发生于其他免疫缺陷状态下的淋巴瘤: 如多形性B细胞淋巴组织增殖，类似PTLD。
　　今天我们介绍一下HIV感染相关B细胞淋巴瘤的概况。
　　尽管HIV感染的是CD4+ T细胞，但至少95%AIDS相关淋巴瘤为B细胞来源。据文献报道，几乎所有的HIV相关B细胞淋巴瘤均可见于AIDS患者，其中大多数为高度恶性淋巴瘤，主要为BL，包括典型BL、伴浆细胞样分化BL和Burkitt样淋巴瘤（不典型BL），约占60%；其余1/3为中度恶性淋巴瘤，主要为DLBCL，包括中心母细胞变异型、免疫母细胞变异型和PEL；而低度恶性NHL则较少见，文献报道的主要为MALT型结外边缘区淋巴瘤。此外，AIDS相关淋巴瘤的组织类型还有经典型HL、多形性B细胞淋巴瘤（PTLD样）和口腔PBL以及周围T细胞淋巴瘤等。