免疫缺陷相关性淋巴组织增殖性疾病（6）

为止

　　上次我们介绍了常见的HIV感染相关B细胞性淋巴瘤，今天要介绍一下常见的HIV+经典霍奇金淋巴瘤和HIV感染相关T细胞淋巴瘤。　　l经典霍奇金淋巴瘤：CHL是HIV+人群中最常发生的淋巴瘤。在HIV感染的男性同性恋中发生率较高。与NHL相比，CHL的CD4+细胞数相对较高。HIV+CHL的临床表现不典型，与HIV-患者相比更具侵袭性，80%以上临床为III-IV期并伴有B症状，50%患者可累及骨髓，且骨髓可能是唯一受累部位。
　　形态学特征：HIV+CHL的形态学亚型与HIV-CHL相同，但侵袭性高的亚型（混合细胞型和淋巴细胞削减型）更为常见。伴有较多RS细胞的富于肿瘤细胞的病例更为常见。
　　免疫表型：增殖的背景细胞显示CD4+T细胞耗竭和CD8+T细胞为主。RS细胞恒定表达EBV抗原，LMP-1+。HIV+CHL中RS细胞具有生发中心后B细胞的表型。

　　上图为HIV感染者淋巴细胞削减型CHL：低倍观细胞成分较少，可见散在HRS样大细胞（左上图），高倍观显示这些大细胞与散在的小淋巴细胞和组织细胞为主的背景细胞（右上图），免疫组化显示CD15阳性（左下图），CD30阳性（中下图），原位杂交显示EBER阳性（右下图）。
　　l成熟T/NK细胞淋巴瘤：尽管AIDS患者的T细胞淋巴瘤发病风险没有B细胞淋巴瘤高，但正呈上升趋势。AIDS患者起病后2年内发生T细胞淋巴瘤的风险是一般人群的15倍。HIV+T/NK细胞淋巴瘤常见的亚型有：外周T细胞淋巴瘤、蕈样霉菌病、ALK+ALCL、成人T细胞淋巴瘤/白血病、结外NK/T细胞淋巴瘤。从部位上看，HIV+T/NK细胞淋巴瘤易累及皮肤和其他结外部位。
　　形态学特征：类似普通人群的外周T细胞淋巴瘤（PTCL），可见小-大细胞弥漫浸润，核型不规则，胞浆透明。大多数肿瘤中以大细胞为主，可出现细胞毒性表型。发生于皮肤的HIV+PTCL以真皮内形成一个或多个肿块为特征，无嗜表皮现象，可嗜血管，可伴坏死。
　　蕈样霉菌病（MF）也可发生HIV+患者，其形态特征与普通型一样。进展性HIV感染和CD4耗竭的患者可能出现皮疹，以密集浸润的CD8+MF样细胞聚集为特征，可侵犯淋巴结和骨髓，预后差。
　　ALK+ALCL也可发生于AIDS患者，常发生于结外，形态学类似癌细胞。富于中性粒细胞的HIV+ALCL和HIV+NK/T细胞淋巴瘤也有报道。
　　发生于皮肤的HIV+T/NK细胞淋巴瘤常表达CD30，但ALK阴性。

　　上图示AIDS相关性PTCL患者真皮组织：显示真皮胶原内浸润的细胞主要是多形性大细胞。

　　上图AIDS患者ALK阴性ALCL累及鼻窦（左）和BM（右图，Giemsa染色）
　　除了上面这两种最常见的两大类AIDS相关淋巴瘤外，还有发生于其他免疫缺陷状态下的淋巴瘤和多形性B细胞淋巴瘤(类似于移植后淋巴组织增殖性疾病——PTLD），但发病率均明显低于这两类，在此不多加赘述。