【11.14病例读片】患者男性，83岁，临床表现为快速生长的头皮肿块。遂行切除活检。

为止 · 发表于 2018-11-14 17:03:51

免疫组化结果：
阳性：CD30、CD45、CD4；
阴性：CD3、CD5、CD8、HMB45、S100、CK、CD43、CK20、EMA、ALK1 。

为止 · 发表于 2018-11-15 09:06:04

免疫组化：

病理诊断：原发性皮肤间变性大细胞性淋巴瘤。

皮肤间变性大细胞性淋巴瘤(C-ALCL)病因不知。它是有大的非典型淋巴细胞伴多形性、间变性或免疫母细胞特征，以及大多数肿瘤细胞表达CD30。该肿瘤常发生于老年男性的头颈部及四肢(尽管它可能发生于儿童)。HIV+病人中好发。肿瘤表现为快速生长的孤立性质硬的结节。C-ALCL具有活化的辅助T细胞表型，不同程度丧失T细胞抗原，表达活化标记物CD25，CD30和HLA-DR。肿瘤细胞可阳性表达细胞毒标记粒酶B和穿孔素。C-ALCL是原发性皮肤CD30阳性T细胞淋巴增生性疾病谱系中的侵袭性端，淋巴瘤样丘疹病位于良性一端。根据定义，CD30必须超过75%细胞，且不应有淋巴瘤样丘疹病、蕈样霉菌病或其他皮肤淋巴瘤病史。
C-ALCL必须与与反省结节性CD30+ALCL鉴别，因而它们有不同的预后。这2种疾病可能有相似的形态和免疫表型特征，而且，皮肤病变可继发性累及局部淋巴结，全身性ALCL可有皮肤表现。支持皮肤病变的特征是缺乏ALK1表达(但侵袭性全身性亚型也可ALK1-)，EMA-和缺乏t(2;5)(p23;q35)，后者可导致全身性疾病中NPM-ALK融合蛋白。
尽管具有间变的形态学，但C-ALCL预后极好，5年生存率超过90%，近40%肿瘤显示自发性消退。