组织细胞起源疾病（1）——概述

为止

　　今天开始我们要学习一组新的专题——组织细胞起源疾病。
　　鉴于这部分内容在日常工作中很罕见，很多朋友不太熟悉，所以首先了解一下组织细胞的相关概念：
　　一、命名：组织细胞是一组细胞的总称，大体可分为单核巨噬细胞和树状突细胞两大系统，但它们的复杂性和相互之间的动力学作用，需要不断认识。成人的巨噬细胞在胎儿期，包括卵黄囊或胎儿肝脏的很多部位都存在，具有永生性和自我更新能力，图1。

　　二、细胞发育和分类：从起源上来看，这组细胞源于髓源性巨噬细胞、髓源性树突状细胞或间质源性树突状细胞。虽然转分化或混杂分化都有可能发生，髓源性巨噬细胞和髓源性树突状细胞组成了骨髓前体细胞分化过程中不同分化方向的细胞系。组织细胞和树突状细胞肿瘤具有再生终末分化的细胞形态、免疫表型和超微特点。
　　（1）髓源性巨噬细胞
　　梅奇尼科夫(Elie,1845-1916，俄国动物学家、细菌学家，曾获1908年诺贝尔生理学-医学奖)被认为是巨噬细胞之父,提出了“细胞吞噬”观念，猜测其是机体内源性防御感染的核心。我们常说的组织细胞和巨噬细胞都是由骨髓源性单核细胞在组织中迁移并分化成熟而来。它们参与机体内源性反应、微粒清除和组织再建。吞噬作用不仅是组织细胞恶性肿瘤的显著特点，也是嗜血细胞综合征的主要特征。噬血性巨噬细胞活化综合征是非肿瘤性组织细胞增殖紊乱的一组疾病，需要与真正组织细胞肿瘤相区别，发病率也明显高于后者。
　　（2）髓源性树突状细胞
　　树突状细胞（DC）或抗原呈递细胞可以出现在不同部位，具有不同的活化状态，没有一个标志物能够标记出所有的树突状细胞亚型，主要亚型：①朗格罕细胞（LC）是粘膜和皮肤特化的树突状细胞，一旦被激活，可特异性把抗原呈递给T细胞，然后通过淋巴管迁移至淋巴结。②淋巴结内副皮质区也含有一种指突状树突细胞（IDC，图2），可能其部分起源于朗格罕细胞(LC)。这个经典的树突状细胞谱系可引起朗格罕细胞组织细胞增生症/肉瘤，以及指突状树突细胞肉瘤。③还有一种了解最少的树突状细胞，即皮肤/间质树突状细胞，可在软组织、皮下和许多器官中被发现，在炎症状态下，这种细胞可以增多。

　　（3）间质源性树突状细胞
　　滤泡树突状细胞（FDC）虽然名字和IDC相似，但二者起源完全不同，目前认为FDC与骨髓中间质祖细胞有关，是间质源性树突细胞，具有肌纤维母细胞特征。它们不迁移，经过细胞-细胞之间的连接和桥粒，在滤泡内形成稳定的网络。FDC存在于初级和次级滤泡中（图3），可以捕获或传递抗原给B细胞，以免疫复合体的形式，FDC细胞能长时间把抗原储存在细胞表面。

　　最为少见的纤维母细胞样网状细胞（FRC）也是间质源性树突细胞，参与维护淋巴组织完整，产生和运输细胞因子和其他调节因子。淋巴结中包绕毛细管网后微静脉，表达SMA。在castleman病、结内纤维网状细胞肿瘤以及具有肌纤维母细胞瘤特征肿瘤中，都可见到FRC增生。