组织细胞起源疾病（2）——肿瘤性病变（LCH）

为止

　　上次我们学习了组织细胞的分类和基本功能。这一讲开始讲疾病了。先看下图：

　　这是上次讲解内容的简介，各种组织/树突细胞的来源、主要免疫标记以及相互间的关系一目了然，并且用方框分别注明了不同细胞可能发生的疾病，可以让大家对这部分的疾病先有个大致了解。概括来说，组织源性疾病分为肿瘤性和非肿瘤性两部分，先来学习肿瘤性疾病。
　　组织细胞肿瘤来源于单核吞噬细胞（巨噬细胞和树突状细胞）或组织细胞。树突状细胞肿瘤与几种不同类型辅助性抗原呈递细胞（树突状细胞）有关。这些细胞在吞噬、处理并呈递抗原到淋巴细胞过程中起作用。其中，母细胞浆样树突细胞（PDC）肿瘤这部分不包括，它更接近于髓系，前面已在皮肤淋巴瘤部分叙述。
　　不管设想的正常对应细胞是什么，这些肿瘤的一部分与恶性淋巴瘤或者是淋巴瘤前期阶段相关。当出现淋巴肿瘤时，它们会具有相同的TCR或IG重排和染色体异常，目前认为与转分化有关。
　　下面是WHO中关于组织细胞和树突状细胞来源肿瘤的分类：

　　来源于Langerhans细胞（langerhans cells,LCs）组织细胞疾病相对较多见，故首先讲解。根据细胞异型程度和临床侵袭性，LCs来源的疾病主要分为两类：Langerhans细胞组织细胞增生症（LCH）和朗格罕组织细胞肉瘤（LC sacoma，LCS）。这两组疾病保持LCs的免疫表型谱和超微结构特点。但仍有极少病例不能归为任何一类疾病,这些病例需要进一步的临床病理研究以明确其本质。
　　Langerhans组织细胞增生症（LCH）
　　1.概念：曾称为组织细胞增生X,是一种局灶性、多灶性或播散性病变，表现为LCH细胞克隆性增生，表达CD1a,Langerin,S-100蛋白。超微结构上具有Birbeck颗粒。尚未证实LCH内有病毒基因组的存在，但有学者提出可能存在EBV感染，也有学者认为与遗传因素相关。目前尚无明确数据表明LCH与免疫功能异常有关。
　　2.流行病学
　　（1）发病年龄广泛，从胎儿到老年人的所有年龄组均可发生。儿童多见，1-3岁为高峰期。男：女=2:1。（2）可局限为单一部位，也可单一系统多个部位（如骨），或者多系统、更容易播散。单一病变主要侵犯部位是骨和邻近的软组织（头颅、股骨、椎骨、肋骨、骨盆），而淋巴结、皮肤和肺脏不常见。（3）系统性疾病，多见于皮肤、骨、肝脏、脾脏、骨髓。具有单一系统病变的患者通常大于多系统病变的患者。（4）LCH与儿童恶性肿瘤、白血病和实体瘤有关。一些患者在放疗或化疗后进展为其他肿瘤。如淋巴母细胞淋巴瘤可进展为LCH（包括播散性疾病）。
　　3.临床表现：Langerhans细胞家族疾病的表现多种多样。先天性LCH可以自愈，但是如果进展到多系统病变，预后往往较差。
　　（1）单一病灶的患者多为大龄儿童或成人，通常表现为侵犯皮质的溶骨性病灶。其他部位孤立的病灶，多表现为肿块或淋巴结肿大。（2）单一系统多部位病灶的病人多为幼儿，表现为多灶或相继出现的破坏性骨病变，经常有邻近软组织的肿块。头颅和下颌骨常被累及。（3）多系统侵犯的患者多为婴儿，表现为发烧、贫血、皮肤和骨病变、肝脾肿大。