【2.22病例读片】患者男性，79岁，临床表现为呼吸急促。

为止 · 发表于 2019-2-25 09:04:55

免疫组化：

CK7

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CK20

CA125

GATA3

HER2

病理诊断：转移性微乳头癌，符合尿路上皮来源，倾向肾盂原发。

外院病理切片未获得，但病理报告没有提及微乳头特征。肿瘤细胞阳性表达CK7、CK20、CA125、GATA3、MUC1、HER2和p53，阴性表达CK5/6、TTF1、p63、napsinA、D2-40、calretinin、WT1、CDX2、ER、PR和mammaglobin。这些免疫组化结果符合尿路上皮来源。

微乳头亚型尿路上皮癌首次由Amin于1994年作为一种罕见的尿路上皮癌，类似于卵巢浆液性乳头状癌。组织学上显示小的紧密肿瘤细胞簇漂浮在透明的腔隙和纤细的丝状突起。不同于普通性乳头状癌，未见血管轴。当形态学广泛时，淋巴血管侵犯常见。与诊断这种亚型相关的特征，专家的共识为同一腔隙内的多个细胞巢，胞质内空泡和上皮环形成。

在最近来自于美国国立癌症数据库的869例病人的研究，中位年龄69.9岁，大多数病人出于高级别(89.3%)和肌层浸润或局部进展性疾病(47.6%)。大多数病例显示混合型生长模式。ERBB2扩增和HER2过表达常见。对于诊断该病需要的微乳头组织学比例没有同一的标准，报道的标准从局灶到几乎100%。结果，国际泌尿病理学会推荐报道这种亚型采用比例报道。

任何部位微乳头癌的鉴别诊断包括转移，特别是来自于乳腺、结肠、肺、卵巢、前列腺、肾盂、涎腺和胃。确定原发灶的建议套餐包括uroplakin、CK20、TTF1、ER、mammaglobin、WT1或PAX8。最重要的部位标记物为尿路上皮：uroplakin+，CK20+；肺：TTF1+；乳腺：ER+，mammaglobin+,PAX8/WT1-；卵巢：PAX8/WT1+,ER+, mammaglobin-。

微乳头状尿路上皮癌的病理生理还不清楚。在慢性损伤的反应中，细胞可获得体细胞TERT促进子突变，克服端粒依赖性增生障碍。在乳腺，微乳头癌显示细胞簇的反向极性，者增加了侵袭和转移的风险。极性变反可能通过E-cadherin、EMA、MUC1和sialyl-Lewis X免疫组化来识别。反向极性可能是由于β1整合素过表达和因此而引起的Rac1上调。

不管采用什么治疗方法，预后都差。对于合适的处理方案还没有共识。任何微乳头组织学成分的存在，包括表面非浸润性成分，被认为都是有意义的。随着微乳头成分比例的增加，预后也差，包括常见转移。与其他器官同样肿瘤一样，微乳头膀胱癌似乎对化疗和膀胱内BCG治疗不敏感。