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发表于 2020-2-25 13:53:50
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病理诊断：骨化性肌炎。
骨化性肌炎是一种自限性，非肿瘤性、异位性骨化性病变，主要累及四肢。大腿是其常见部位。类似的病变发生于皮下(骨化性脂膜炎)，筋膜或肌腱(骨化性筋膜炎)和年长体力劳动者的手指上(手指的纤维骨性假瘤)。如果创伤发生于肿胀之前(60-75&)病例，可使用术语“创伤性骨化性肌炎”，或者如果病变局限，不管以前的创伤病史，可使用“局限性骨化性肌炎”。进行性骨化性肌炎(儿童进行性骨化性纤维发育不良)是一种少见且致残的进行性异位骨化，发生于儿童时期。
早期骨化性肌炎细胞丰富，主要由随意排列的、缺乏非典型性纤维母细胞组成。中期，纤维母细胞分化呈骨母细胞，其周围可骨样基质沉积，向中心发展。成熟骨见于后期病变。软骨罕见。这种进展造成了程度不一的，明确分界的分区，中央为纤维母细胞区，周围绕以骨化。整个病变大概在8周形成，有些病人可完全消失。
创伤的临床病史可发生于症状出现之前，特别是年轻、活动的男性。影像学上表现为病变境界清楚，伴骨膜反应和周围蛋壳样钙化，特别是较成熟的病变。
临床鉴别诊断包括软组织肉瘤、骨化骨肉瘤和骨转移，特别是当没有创伤史和明显骨化导致触诊时的质硬肿块时。除了相关的临床病史外，缺乏非典型性或明显的恶性特征允许区分骨化性肌炎与恶性病变。免疫组化对诊断通常没有帮助。正如期望的是纤维母细胞和肌纤维母细胞表达vimentin，有不同程度表达actin和desmin。创伤性骨化性肌炎是一种多克隆病变，但克隆性USP6重排也可证实(这些病变可能最好认为是动脉性骨囊肿)。进展性骨化性肌炎是由于ACVR1/ALK2的GS活化位点的反复无义突变导致的。Noggin突变也有报道。
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发表于 2020-2-24 16:29:34
