软组织：MPNST？讨论病例【91360.软组织646】

刘伟

一公里生命
病例(形态)分享第418例
软组织



伊人一方
还是蝾螈。


一公里生命
MPNST with loss of H3K27me3 protein expression.


神奇的东方树叶
常规MPNST诊断要点：
l 特征性的组织学特征包括束状生长、缺乏多形性、核分裂活性高、地图状坏死和血管周围凝结；
l 可能出现在已经存在的神经纤维瘤中；
l S100和SOX10染色的丢失是有益的。其他标记不推荐；
l S100+的恶性肿瘤是黑色素瘤，除非另有证明。
鉴别诊断：
黑色素瘤是主要的鉴别因素。有助于鉴别诊断的组织学线索是黑色素瘤中存在捆状结构，而不是MPNST的宽而松的束状和黑色素瘤的血管周瘤生长模式，这与MPNST的组织形态和血管周围凝结形成对比。S100蛋白和SOX10的强免疫反应性倾向于黑色素瘤。H3K27me3最初在鉴别诊断中是有希望的，但后来的报告显示，黑色素瘤，特别是那些失去S100蛋白和SOX10表达的黑色素瘤，对H3K27me3常常是阴性的。增加鉴别诊断困难的是，事实上NF1常在促纤维增生性黑色素瘤中发生突变，因此不推荐使用神经纤维蛋白免疫组织化学。
其他梭形细胞肉瘤也应考虑，包括滑膜肉瘤、恶性孤立性纤维性肿瘤、纤维肉瘤性隆突性皮肤纤维肉瘤(FS-DFSP)和平滑肌肉瘤。滑膜肉瘤可能有明显的重叠，但高核分裂率和地图状坏死倾向于MPNST。检测SS18基因重排的分子研究很容易区分。与MPNST不同，恶性孤立性纤维性肿瘤STAT6呈阳性。与绝大多数MPNST不同，FS-DFSP是一种累及真皮的浅表肿瘤。可识别的常规DFSP通常出现在边缘。
平滑肌肉瘤有较多的嗜酸性胞质，通常SMA和desmin阳性。根据位置不同，去分化软骨肉瘤也可能进入鉴别诊断。如前所述，H3K27me3免疫组织化学的出现在这些鉴别诊断中显示了初步的希望，但尚未被证明是可靠的。最近的报告中，以H3K27me3缺失为特征的去分化软骨肉瘤亚群很好地说明了这一点。
偶尔，当神经鞘瘤中有一个超细胞结节时，可能会怀疑是神经纤维瘤引起的MPNST。然而，在这种组织学情况下，应注意不要过度诊断神经鞘瘤的恶性肿瘤，夸张地分离Antoni A区 and Antoni B区。S100和SOX10在这种情况下是有用的，因为它们应该在神经鞘瘤和神经纤维瘤中均匀保留，但在MPNST中通常丢失或显著减少。在S100和SOX10降低的同时，H3K27me3完全丧失可能是有益的，但不应过度解释H3K27me3的马赛克染色。面对强大的S100蛋白和SOX10表达，在诊断神经纤维瘤起源的MPNST之前，应提供明确的恶性组织学证据


神奇的东方树叶
@赵小辉  江苏大学附属医院 不谋而合，学到了一个共同交叉点
注：病例来自网络，版权归原作者仅供学习

wy1992

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