【5.8病例读片】患者女性，16岁，由于临床上怀疑Wilms瘤而行部分肾切除术。

为止

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病理诊断：肾脏球旁细胞瘤。

球旁细胞瘤是一种产生肾素的、罕见肾脏肿瘤，常伴有无法控制的高血压，但手术切除后可恢复。这些肿瘤被认为是肾小球旁器特化的平滑肌的重现，主要发生于年轻人。肿瘤特征性阳性表达肾素，常非特异性阳性表达SMA、vimentin、CD34和KIT，不表达上皮标记。正如本例图片所示，一部分病理有乳头状成分。电镜可见特征性的棱形肾素原颗粒。
鉴别诊断包括周细胞谱系的肿瘤，最常见为血管球瘤，这是最常见的类似病变。肾球瘤，不同于软组织球瘤，常非常较大，形成大小不一的肿块，临床上怀疑为肾细胞癌。这些疾病之间的区分可能有挑战性，因为他们都有相似的实性结构和一致的细胞学，缺乏特异性免疫组化谱。球旁细胞瘤诊断的线索包括乳头状结构(当存在)，这在肾球瘤中未描述，以及肾素表达，该标记在血管球瘤不总是阴性。电镜下棱形肾素原颗粒是球旁细胞瘤的特征。相反，血管球瘤超微结构上含有肌丝。
该肿瘤的鉴别诊断也包括乳头状肾细胞癌实体亚型，常表达CK、PAX8和弥漫性阳性表达AMACR。另外，有些上皮分化形态学学就可以观察到，如小管结构或巢状结构。
Wilms瘤(肾母细胞瘤)也可能需要考虑，但可能更具有增生，核分裂像多，常显示至少经典3种表现中的2种成分(胚基、间质和小管)。相反，球旁细胞瘤缺乏Wilms瘤中胚基成分的细胞学非典型性。肾母细胞瘤也阳性表达WT1。
第4个诊断需要考虑的是混合型上皮和间质肿瘤。在这些肿瘤中，实体成分典型细胞少，有梭形细胞组成，常表达ER和PR。间质细胞也表达CD34、WT1、actin或desmin。这些病例绝大多数发生于成年女性。
球旁细胞瘤典型表现为良性生物学行为，手术切除可治愈。

wy1992

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