【9.8病例读片】患者女性，48岁，因非特异性上腹部疼痛和间断性呕吐数月而就诊。

为止

免疫组化结果：
阳性结果：AE1/AE3、EMA、vimentin、bcl-2
阴性结果：SMA、S100、CD20、HMB45、SOX10、CD31、CD34、CD99和CD117
FISH检测结果：SS18(SYT)重排

为止

免疫组化：

AE1 AE3


vimentin


bcl-2


SS18 FISH


病理诊断：胃原发性滑膜肉瘤

滑膜肉瘤(SS)能够发生于全身许多不同部位，罕见于胃肠道内。原发性胃SS首个病例于2000年报道以来，目前总共报道了37例。与其他部位的SS相似，胃SS大多数发生于中年人，平均年龄47岁(13-68岁)。男性略多于女性。男女平均/中位年龄分别为40/42岁和51/50岁。胃体和胃底是最常见部位，但胃食管交界处、贲门、胃窦和胃十二指肠交界也有报道。
肿瘤大小0.8-16cm，平均4.35cm。大多数病变为溃疡。10例为跨壁性肿块，浸润邻近组织，另外27例位于胃壁内，主要累及胃腔侧。
组织学上，胃SS具有其他部位相似的镜下特征。有3种经典的明确镜下亚型：双相、单相和差分化型。在英文文献报道的37例中，30例为单相纤维性SS，4例为双相型，另外3例至少局灶差分化成分，每10HPF的核分裂像从0到超过50个。
免疫组化结果不一，大多数病例表达广谱CK。EMA、TLE1、CD56、bcl-2和vimentin在所有检测的病例中表达阳性，相反，CD34、S100、SMA和desmin持续阴性。几乎所有以前描述的胃SS都不表达CD117。
分子遗传学上，大多数胃SS具有SSX1或SSX2与SS18形成SS18(SYT)-SSX嵌合基因。其中12例为SS18-SSX1融合，而7例为SS18-SSX2融合。
胃单相性SS应与其他间叶性肿瘤如平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、雪旺氏瘤、孤立性纤维性肿瘤和“胃母细胞瘤”等鉴别，也需要与CK阳性的差分化癌和肉瘤样癌鉴别。
胃SS的主要治疗方法是手术，如全胃或部分胃切除以及楔形切除。术前或术后行化疗。胃SS的预后还不清楚，主要是由于报道的病例数太少。6个死亡的病例中，5个与疾病直接相关。2例为双相性SS，1例属于单相性SS，其他2例为差分化SS。死亡时间为诊断后的6-29个月。胃SS生存时间与肿瘤大小有关。