【11.26病例读片】肾外TFE3易位相关性肾细胞癌

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年龄：50岁
性别：女
一般病史：临床表现为腹痛。影像学检查发现左侧腹膜后有一个8cm的肿块。手术切除肿块及其相邻的左侧肾脏。


病理诊断：肾外TFE3易位相关性肾细胞癌。
　　本例为一例罕见的肾外TFE3易位相关性肾细胞癌。标本显示一个多结节暗红/黑色肿块，有交错的纤维性条带，位于肾外肾门的脂肪组织内。肿瘤大小6.2*5.5*4.4cm，累及肾门脂肪，但未累及肾脏、肾盂肾盏系统或输尿管。肿瘤侵及深静脉形成瘤栓。在取材完好的肾脏内未见肉眼或镜下病变，影像学上也未见肾脏肿块。肿块与肾脏的交界广泛取材排列肾脏的镜下累及(影像显示肿块与肾脏实质非常密切的镜下接触)。
　　镜下，肿瘤境界清楚，有透明细胞组成，排列成巢状和微囊，由纤细的血管分隔，位于出血的背景内。肿瘤细胞边界清楚，胞质丰富透亮到粉色，染色质空泡状，核仁明显。
　　肿瘤细胞显示PAX-8核阳性，符合肾脏来源。弥漫性表达TFE3，促使进一步进行融合基因的研究，分子分析显示有TFE3-ASPSCR1融合，证实了Xp11易位相关性肾细胞癌的诊断。
　　肾外肾细胞癌非常罕见，文献内仅有少数报道。他们可见于儿童和成人。各种肾细胞癌亚型被描述在肾外肾细胞癌中，包括透明细胞肾细胞癌、乳头状肾细胞癌、TFE3易位相关性肾细胞癌等。这些肾外肾脏肿瘤的来源不清，推测可能是在肾脏胚胎形成过程中留下的残余的肾组织。

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