【12.29病例读片】胸腺鳞状细胞癌

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年龄：47岁
性别：女
一般病史：临床表现为不适、体重减轻、胸痛和呼吸困难。CT扫描显示前纵膈肿块，边界不规则、境界不清和浸润，大小8.3*7.1*8.2cm。遂行活检。
免疫标记结果：
阳性：p63、CK7和CD117(>60%肿瘤细胞)，CgA、p40和E-cadherin局灶阳性
阴性：TTF1、CK20、CD56、syn、ER和PR


病理诊断：胸腺鳞状细胞癌。
讨论：本例活检显示浸润的肿瘤细胞呈巢状生长，常见非典型核分裂象，核深染，偶尔明显核仁，少量嗜酸性胞质和无明确的细胞边界。免疫组化强阳性表达p63、CK7和CD117(>60%肿瘤细胞)，局灶阳性CgA、p40和E-cadherin，不表达TTF1、CK20、CD56、syn、ER和PR。最终诊断是胸腺癌，最可能是鳞状细胞癌。
　　胸腺癌是一种罕见的纵膈恶性肿瘤(<1%所有胸腺肿瘤)，由一组异质性胸腺上皮性肿瘤组成。胸腺癌较常见于中年人，男性略多见(M:F=3:2)。大多数病人表现为咳嗽、不适、发热和胸痛。可伴有重症肌无力、单纯性红细胞再生障碍性贫血、免疫缺陷或其他自身免疫性疾病，但只有当胸腺瘤转化成胸腺癌时才会发生。
　　胸腺癌根据组织学、免疫组化和遗传学特征分为一些亚型，包括鳞状细胞癌(90%病例)、基底样癌、黏液表皮样癌、淋巴上皮瘤样癌、透明细胞癌、肉瘤样癌、腺癌、NUT癌和未分化癌。
　　组织学上，胸腺鳞状细胞癌显示肿瘤细胞体积大，多角形，胞质嗜酸性，呈岛状或片状分布，核深染，核仁明显。可见角化和Hassall包囊。淋巴细胞背景不一。不像其他部位的鳞状细胞癌，胸腺内的肿瘤趋向具有光滑轮廓的浸润。常见血管、肺、胸膜和心包侵犯。
　　主要的免疫组织标记物是CD5、CD117和p63。PAX8在大多数病例阳性。上皮性肿瘤细胞阳性表达各种角蛋白如CK-pan、高分子量细胞角蛋白34E12、CK5/6、CK7和其他。神经内分泌标记(CgA和Syn)可在少数细胞中表达。
　　鉴别诊断包括其他纵膈原发肿瘤和来自于肺、食管或其他部位的恶性肿瘤侵犯和转移。与胸腺瘤(特别是B3型胸腺瘤)相比，虽然没有明确的标准，但胸腺鳞状细胞癌趋向更多的细胞学非典型和核分裂像，更少的淋巴细胞浸润。免疫组化证实对胸腺癌和胸腺瘤具有鉴别诊断的标志物有GLUT1、MUC1和CD117。在与转移性癌的鉴别诊断中，CD5和CD117在胸腺来源的鳞状细胞癌中特异性阳性表达。胸腺上皮性肿瘤遗传学研究显示KIT基因突变是唯一的胸腺癌靶向改变，但仅见于6-12%病例中。外泌体和靶向基因测序发现TP53和CDKN2A常有突变。

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