【01.12病例读片】右侧睾丸内腺瘤样瘤

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　　年龄：27岁
　　性别：男
　　一般病史：因右侧睾丸疼痛数天而就诊。当行走和运动时疼痛加重。体检除了右侧睾丸增大和触痛外，无其他任何异常。超声显示右侧睾丸增大，大小4.6*2.9*3.2cm，其内可见一个偏位、异质性等回声，但主要低回声血管性肿块，大小2.2*2.1*2.1cm。肿瘤位于右侧睾丸后面，并使后侧轮廓变形，周围有一圈富于血管环。未见明确钙化。左侧睾丸及附睾均正常。腹部和盆腔CT显示右侧增大的睾丸内有一个直径为1.9cm的周围增强的病变。腹部及盆腔无淋巴结肿大或其他异常。肿瘤血清标志物(HCG、AFP和LDH)均在正常范围内。患者进行了右侧根治性睾丸切除术。
　　巨检：右侧睾丸大小4.8*3*3.2cm，周围附着精索。切面可见一个境界清楚、卵圆形、褐白色质实肿瘤，中央有出血和坏死，大小2.3*2.2*2.1cm。肿瘤局限于睾丸内，肉眼上局灶紧邻睾丸鞘膜。
　　免疫组化结果
　　阳性：AE1/AE3、vimentin、calretinin、WT-1、D2-40
　　阴性：PLAP、HMB45、melan-A、inhibin
　　
　　病理诊断：右侧睾丸内腺瘤样瘤。
　　讨论：以前报道的睾丸内腺瘤样瘤发病年龄(31-65岁)与睾丸旁腺瘤样瘤(5-80岁)相似，而且大多数发生于左侧睾丸内。它们的临床表现常见短期疼痛，而不是偶然发现或缓慢生长的阴囊肿块，后者通常见于睾丸旁腺瘤样瘤。睾丸内腺瘤样瘤体积小于睾丸旁，肿瘤小于2cm(0.6-3.2cm)。大体上，睾丸内腺瘤样瘤为圆形或卵圆形、境界清楚的无包膜肿瘤，切面灰色到白色，质实，光滑，大体上可类似于精原细胞瘤。睾丸内腺瘤样瘤最常描述为不与鞘膜或精索相连，但有些病例与睾丸网有关。
　　腺瘤样瘤的明确组织学诊断是仅在组织学检查和进行合适的免疫组化后才能做出。镜下，肿瘤由2种主要成分组成：上皮样细胞和纤维性间质。上皮样细胞形成各种组织学结构，如微囊、腺样或小管/腺体、血管瘤样、实性、囊性或移行，可见于同一个肿瘤，常为混合性。阴囊内腺瘤样瘤常有混合性微囊/梁状或网状结构，显示明显的淋巴细胞浸润，常局限于肿瘤周围，可有助于腺瘤样瘤的诊断。梭形细胞间质常散在和纤维母细胞性，可较丰富或显示肌样特征，类似于平滑肌瘤或腺肌瘤。
　　睾丸内腺瘤样瘤的鉴别诊断包括原发和转移性腺癌、上皮样血管内皮瘤、恶性间皮瘤、卵黄囊瘤和其他睾丸肿瘤如平滑肌瘤、Leydig细胞肿瘤和Sertoli细胞肿瘤。
　　特征性的间皮免疫染色阳性和同时表达CK AE1/3和EMA、HBME-1、WT1、D2-40、calretinin对鉴别诊断非常有帮助。血管内皮细胞标记物和inhibin阴性有助于排除血管性肿瘤和性索-间质肿瘤。与恶性间皮瘤的鉴别诊断是根据生长方式(常为乳头状)、缺乏非典型性、核分裂象或高增殖指数。
　　治疗上主要是手术切除，如果术前能够明确诊断，则可以保留睾丸的手术。