【01.14病例读片】管状囊性癌

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　　年龄：34岁
　　性别：男
　　一般病史：肾脏发现一个大小为1.4cm肿块而行部分肾切除术。

　　病理诊断：管状囊性癌。
　　管状囊性肾细胞癌是泌尿生殖肿瘤WHO分类中一种独特的疾病实体。该肿瘤罕见，主要发生于男性(男：女>7:1)，发病年龄较宽。该肿瘤的临床生物学行为呈惰性。
　　管状囊性肾细胞癌具有非常独特的大体形态和镜下表现。大体上，肿瘤境界清楚，海绵状，无实性区域。它们常相当于气泡垫、海绵或瑞士奶酪。镜下，肿瘤由小到中等大小的小管和囊腔组成，其间有少量的间质。小管衬覆单层嗜酸性靴钉细胞，核大，核仁明显。
　　大多数病例弥漫阳性表达PAX8、CK7、CD10、AMACR、FH，局灶表达高分子量角蛋白。虽然这种免疫谱系与乳头状肾细胞癌和集合管癌重叠，但管状囊性肾细胞癌体积小，位于肾皮质和缺乏促纤维间质和乳头状结构。
　　鉴别诊断也包括成人囊性肾瘤和混合性上皮和间质肿瘤。然而，二者均表达ER和PR，常见于女性，含有卵巢型间质，常缺乏靴钉细胞或丰富的小管。性，含有卵巢型间质，常缺乏靴钉细胞或丰富的小管。