【02.23病例读片】（右侧精索）副节瘤

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　　年龄：40岁
　　性别：男
　　一般病史：2年前偶然发现右侧阴囊内有一个肿块，约杏仁大小，因无明显的不适症状而未治疗。过去的2年，肿瘤逐渐增大，右侧阴囊在最后的半年有间歇性钝痛。超声检查在右侧精索有一个低回声结节，大小约2.9*1.8*2.9cm，界限清楚，内部回声不一致，可见丰富的血流信号。右侧精索增宽，最宽约3.6mm。特殊检查发现在右侧阴囊睾丸上方可触及一个大小3*2cm大小的肿块，界限清楚。患者以前无任何手术史及家族史。患者行右侧精索肿块切除，术中见肿块大小约3*2cm，光滑，有明确的界限。
　　巨检：送检4块质实的碎片组织，总大小约2.5*2*1.5cm，有些区域呈暗红色，其中2个为纤维包膜壁样。
　　免疫组化结果：
　　主要肿瘤细胞：CgA+、Syn+、CD56+、SDHB+，周围支持细胞：S-100+Vimentin局灶+、CK和inhibin-；Ki67增殖指数约5%。

　　病理诊断：（右侧精索）副节瘤。
　　讨论：副节瘤主要起源于肾上腺髓质，也称为嗜铬细胞瘤，罕见于肾上腺交感和副交感神经系统，总体上称为肾上腺外副节瘤，后者通常根据原发部位和功能进行分类。泌尿系统原发性肾上腺外副节瘤非常罕见，主要在膀胱、尿道和其他部位。精索副节瘤罕见，由Eusebi和Massarelli于1971年首次报道，目前仅有10余例报道。患者年龄18-69岁，大多数为中年男性。临床表现为阴囊精索肿块伴或不伴肿胀和疼痛。双侧发病率相当。超声检查显示血管丰富的实性结节，有些可能伴有囊性变，大多数肿瘤界限清楚，最大直径1.5-10cm。有些病例为功能性，表现为高血压、心悸、出汗、胸闷、心动过速和室上性心律失常。
　　肾上腺外副节瘤组织学与嗜铬细胞瘤相似，但发生率和转移率较高。其临床症状为散发和家族性，主要为散发性。但有研究发现至少30%肿瘤与遗传相关，可见于各种肿瘤综合征中。以前的研究证实大部分肾上腺外副节瘤有基因突变，最常见的为SDHB、SDHC、SDHD、VHL和其他基因突变，其中SDHB和SDHD突变较常见，而SDHB突变的病人具有较高的转移风险。精索副节瘤可能来自于胚胎内残留的嗜铬细胞，它们沿着睾丸进入到阴囊。精索副节瘤的鉴别诊断主要有神经内分泌肿瘤如类癌：神经内分泌瘤间质富于血管，当肿瘤细胞呈腺泡或器官样排列时可与副节瘤混淆。类癌除了阳性表达神经内分泌标记外，还表达CK。Sertoli细胞瘤：当肿瘤细胞呈实性巢状和小管状结构分布于致密胶原纤维结缔组织间时应与富于硬化性胶原的副节瘤区分。前者肿瘤细胞胞质内有空泡，可见核沟，免疫组化表达inhibin、calretinin、CD99、vimentin，但不表达神经内分泌标记。多发性或转移性副节瘤：主要取决于临床资料、病理特征和基因检测。
　　在2016版泌尿系统肿瘤WHO分类中，精索副节瘤ICD-O编码为1，提示为具有恶性潜能的交界性肿瘤。大多数肿瘤显示良性生物学行为，仅有1例有转移，且与遗传相关。目前，该肿瘤的生物学行为主要根据PASS分类系统和GAPP分类系统确定。治疗方法首选手术切除。手术后是否需要放疗或化疗还不清楚，但需要长期密切随诊。

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