【02.28病例读片】起源于甲状舌管内的乳头状癌

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年龄：54岁
性别：女
一般病史：临床表现为中线颈部肿块，大小约3.5cm。在细针吸取细胞学后，进行了外科手术。




病理诊断：起源于甲状舌管内的乳头状癌。
　　甲状舌管癌是一种罕见的恶性肿瘤，起源于甲状舌管的甲状腺滤泡细胞。甲状舌管是甲状腺发育的起始区(舌盲孔)与其下颈部的最终位置之间的胚道。甲状舌管在胚胎发育过程早期消失。然而，其残余可能会持续存在，经历囊性扩张和表现为甲状舌管囊肿，这是最常见的先天性颈部肿块。表现为中线肿块，有上皮衬覆的残余和异位甲状腺组织。
　　甲状舌管囊肿发生的癌不足1%，女：男之比为2：1，平均年龄40岁。儿童病例少见，占所有甲状舌管癌不足15%，平均年龄12岁。最常见的类型是甲状腺乳头状癌(90%)，主要是经典亚型，有时为滤泡和高细胞亚型，罕见间变性和黏液表皮样癌。鳞状细胞癌(5%)来自于实际上衬覆的囊腔。由于C细胞在这种结构上缺乏，髓样癌不可能在甲状舌管囊肿上发生。
　　大多数甲状舌管癌是无症状，在常规组织学检查中被发现。临床上，良性甲状舌管囊肿和恶性没有明确区分。淋巴结累及常见，而远处转移非常罕见。
　　甲状舌管癌的诊断流程与甲状舌管囊肿相似，如颈部影像学检查(超声、CT/MRI上颈前部中线肿块)和FNA细胞学检查。囊腔的FNA在证实临床怀疑的病例上可有帮助(在成人多数有效)，但敏感性相对低，有些单位建议术中冰冻切片检查。
　　大多数甲状舌管癌采用Sistrunk手术治疗，即切除整个甲状舌管至盲孔和除去舌骨中1/3。进一步手术可包括整个甲状腺切除加颈淋巴结清扫。甲状舌管癌预后非常好，与普通性乳头状甲状腺癌相同。
　　镜下，甲状舌管癌除了有上皮衬覆的甲状舌管囊肿外，还有特异组织学类型的结构、细胞核、IHC和分子特征。常见舌骨和邻近软组织浸润。
　　在甲状腺切除的病例中有一半在甲状腺内可见共存的隐匿癌，意味着甲状舌管癌可能代表着隐匿的甲状腺原发灶的转移。新发甲状舌管癌的诊断标准包括在有癌的标本内有组织学证实的甲状舌管残余，加上甲状腺内无癌。另外，甲状舌管癌应该与甲状腺锥叶的原发癌(无甲状舌管上皮衬覆)或Delphian淋巴结转移(淋巴结残余)鉴别。