【04.27病例读片】内分泌产黏液的汗腺癌(EMPSGC)

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年龄：59岁
性别：男
一般病史：临床表现为左下侧外眦区有一个生长缓慢的囊性病变。病变在6月内进行性增大和形成结节，并偶尔伴有瘙痒。患者无相关的麻木或疼痛，也否定有任何其他体征。
免疫组化结果：阳性：ER、PR、CK7、GCDFP-15、mammaglobin、EMA、CgA(局部+)、Syn(局部+)、p63(肌上皮+)。
　　
　　病理诊断：内分泌产黏液的汗腺癌(EMPSGC)。
　　讨论：通常皮肤附件的肿瘤，特别是汗腺的肿瘤，构成了形态学谱范围广的异质性肿瘤。根据组织发生，汗腺肿瘤主要显示大汗腺或小汗腺分化，但他们也能有毛囊和皮脂腺分化。EMPSGC在最新的皮肤肿瘤WHO分类中定义为一种低级别神经内分泌肿瘤，是发生于皮肤的类似于乳腺实体性乳头状癌的肿瘤。该肿瘤首次于1977年由Flieder等报道，免疫组化和超微结构分析证实与乳腺相同的肿瘤具有相似的表型。
　　EMPSGC显示一种境界清楚、单到多结节的肿瘤，具有实性和囊性小叶，有些具有乳头状结构。肿瘤细胞大小一致，中等大小，呈圆形到卵圆形，胡椒盐样染色质和丰富胞质。有些肿瘤细胞内可见细胞内黏液，也可以见到少量细胞外黏液。有些肿瘤可见到原位癌区域，50%病例伴有小灶性普通性黏液腺癌。
　　免疫组化表型支持神经内分泌分化和乳腺来源。它们阳性表达ER、PR、GCDFP-15、CgA、Syn。神经内分泌标记表达密度不同病例不一致。肌上皮标记可突出原位癌成分，对区分乳腺实体型乳头状癌转移非常有帮助，因为后者缺乏原位成分。
　　形态学和免疫组化谱系显示EMPSGC和乳腺实体型乳头状癌相似，这样导致前者被认为是后者的皮肤类似物。二者均表现为温和的组织学改变，黏液分泌表现为胞质内或细胞外，显示神经内分泌分化和ER、PR阳性表达。实际上，应在做出EMPSGC诊断之前排除转移可能。大多数病例，临床病理密切联系对于区分二者是需要的，并被认为是金标准。