【07.26病例读片】急性侵袭性真菌性鼻窦炎（微生物培养研究证实为根霉属）

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年龄：26岁
性别：男
一般病史：临床表现为难治性AML和鼻窦疼痛。患者进行了鼻中隔和鼻甲的无活性组织的清创术。

　　病理诊断：急性侵袭性真菌性鼻窦炎（微生物培养研究证实为根霉属）。
　　讨论：急性侵袭性真菌性鼻窦炎(AIFS)，也称为急性暴发性侵袭性真菌性鼻窦炎，是一种重要的病变，由于其典型发生于免疫功能低下的病人，会引起威胁生命的感染。环境中普遍存在的生物如曲霉属和毛霉属内的生物最常与AIFS相关。
　　该病早期临床表现和症状是非特异性，包括发热、头痛、面部疼痛和鼻腔充血。鼻内镜检查可显示黏膜苍白、结痂或坏死的区域，涉及中鼻甲、鼻中隔或鼻腔底部，中鼻甲最常受累。
　　鉴于急性暴发性侵袭性真菌性鼻窦炎的紧迫性和早期诊断的重要性，可能需要对活检材料进行床边或术中评估。冰冻切片 (FS) 分析已被证明是一种灵敏 (87%) 和特异性 (100%) 的识别 AIFS 真菌形式的方法，具有高阳性预测值（当在 FS 上识别真菌形式时为 100%）。65% 的低阴性预测值 (NPV) 强调了在遇到FS为阴性结果时。临床医生根据内镜表现作出临床怀疑和术中决策的重要性。重要的是，石蜡病理仍然是AIFS最终诊断的金标准。微生物培养研究仍然是物种类型的金标准。
　　镜下显示坏死、出血和组织被微生物侵袭。可见血管侵袭、神经周围和骨侵袭。虽然有急性和慢性炎症存在，但炎细胞程度可为散在，特别是病人发生中性粒细胞减少症时。曲霉属的菌丝是形态一致，有锐角分支，而毛毛藻属的特征为分支少、折叠或带状菌丝，趋向不规则分支，包括直角分支。GMS或PAS等特殊染色可在石蜡切片上显示真菌类型。虽然这两组真菌的形态通常能够以合理的准确度区分它们，但如果菌丝变性或充气，它们可能会肿胀，形成明显的囊泡，并且通常表现出形态扭曲。出于这个原因，培养物对于确定的生物体识别是必要的。培养结果还可以进一步优化药物治疗。
　　AIFS的治疗是多方面的：抗真菌治疗、易感因素（中性粒细胞减少症、酮症酸中毒等）的优化管理和手术清创。