【08.25病例读片】睾丸旁纤维性假瘤，可能排除IgG4相关性疾病

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　　年龄：43岁
　　性别：男
　　一般病史：临床表现为阴囊肿胀6个月。USG检查显示一个大小约4*3cm的实性睾丸肿块。血清生殖细胞标志物阴性。

　　诊断结果
　　病理诊断：睾丸旁纤维性假瘤，可能排除IgG4相关性疾病。
　　讨论：睾丸旁纤维性假瘤(PFP)是一种罕见的肿瘤样病变，病因不明。该病变常发生于睾丸鞘膜。它是一种少细胞性病变，由增生的纤维母细胞和肌纤维母细胞组成，包埋于席纹状排列的纤维性背景中，伴有多量淋巴细胞浆细胞浸润，伴或不伴阻塞性静脉炎和生发中心。
　　该病应与炎症性肌纤维母细胞性肿瘤(IMT)鉴别。IMT内瘤细胞较丰富，由束状肥胖到梭形肌纤维母细胞组成，伴有少量淋巴浆细胞浸润，不同于IgG4相关疾病中典型的少细胞、硬化和大量浆细胞。ALK能够用于证实IMT的诊断。其他组织学拟似病变包括孤立性纤维性肿瘤、平滑肌瘤、纤维瘤病、腱鞘纤维瘤和良性外周神经鞘膜肿瘤等，这些疾病都可以通过仔细的组织学检查和合适的免疫组化染色而鉴别。