【09.11病例读片】前列腺基底细胞癌

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年龄：40岁

性别：男

一般病史：血精症6个月而就诊。腹部和盆腔MRI显示大小为1.1cm的PI-RAD 4级病变，中间有一个3.5cm的苗勒氏导管囊肿。PSA：0.4ng/ml。患者行前列腺活检并诊断为癌(图1-4)，随后进行根治性前列腺切除术(图5-8)。

病理诊断：前列腺基底细胞癌。

讨论：前列腺基底细胞癌是一种非常罕见的前列腺恶性肿瘤，起源于前列腺腺泡或导管。文献报道近99例。该病发病年龄宽（28-89岁），主要发生于老年男性。临床表现为阻塞性尿道症状、肛周疼痛，除了病人同时伴有前列腺腺癌有PSA升高外，PSA为正常水平。

大多数基底细胞癌起源于移行区，并不同程度延伸入外周区、膀胱颈部或前列腺外脂肪组织。大体上，肿瘤呈灰褐色肉样浸润，局灶微囊性区域。组织学上，基底样肿瘤细胞具有高度的核浆比，胞质少到缺乏，核卵圆形到成角。有2种主要的组织学亚型，分别为基底细胞癌结构和腺样囊性癌结构，近80%病例显示2种结构以不同比例组合。

与皮肤的基底细胞癌相似，基底细胞癌结构表现为基底样肿瘤细胞形成实性巢状分布，周围呈栅栏状结构，伴或不伴中央坏死。腺样囊性癌结构类似于涎腺或其他部位的腺样囊性癌，表现为基底样肿瘤细胞巢明显呈筛状结构，伴或不伴周围透明基底膜样物质。腔内可含有嗜碱性分泌物。

2种结构均与促纤维间质反应密切相关(重要的是要与不伴有促纤维反应的基底细胞增生区分)，不同程度存在神经周围侵犯、血管淋巴管侵犯、坏死或前列腺外扩散并累及膀胱颈、脂肪组织或精囊腺。罕见情况下可有皮脂腺或鳞状细胞分化。

免疫组化上，肿瘤表达基底细胞标记p63和HMWCK，bcl-2强阳性表达，而前列腺标记如PSA、PSAP、ERG表达阴性，AR+/-, p504s-/+。Ki67增殖指数常>20%。

分子遗传学上，涎腺、皮肤附件或肺内的腺样囊性癌中见到的6(6;9)MYB-NFIB易位阴性，无ERG重排。

前列腺基底细胞癌需要鉴别的疾病有：

1）基底细胞增生：病变细胞巢小、无浸润，保留小叶结构，低增殖指数(常<5%)，无神经周围或血管侵犯，无促纤维增生，缺乏BCL-2表达

2）前列腺差分化癌：具有基底样或萎缩性形态的前列腺癌有时可显示异常p63表达，但肿瘤表达前列腺标记。

3）小细胞癌：核铸型，胡椒盐染色质，大量坏死，挤压假象。阳性表达神经内分泌标记，而基底细胞标记阴性。

4）差分化尿路上皮癌：肿瘤细胞具有丰富的胞质和明显多形性，象基底细胞癌/腺样囊性癌意义表达p63

5）肛管的泄殖腔癌和Cowper腺的腺样囊性癌：形态学和免疫染色重叠，二者区分主要根据肿瘤的位置。

前列腺基底细胞癌的临床行为不一，从惰性到侵袭性。某些特征如中央坏死、高增殖指数和缺乏基底细胞标记与侵袭性临床行为密切相关。