【12.4病例读片】外阴差分化血管肉瘤

为止

年龄：43岁
性别：女
左侧大阴唇发现一个境界清楚的外阴肿块而于2018年就诊，当时行肿块切除术，术后诊断为血管纤维瘤，而未行进一步治疗。3年后病人因外阴疼痛而来医院就诊。临床检查发现有2个另外的外阴病变，均位于左侧大阴唇，一个位于浅表，直径约60mm，另一个位于深部，直径32mm。2个病变均为实性，质软灰黄色，切面有出血。
免疫组化结果：肿瘤细胞弥漫性阳性表达CD31、CD34，局灶阳性panCK，不表达SMA、Desmin、H-caldesmon、D2-40、c-kit、DOG1、CK7、HMB45、malanA。

诊断结果
病理诊断：外阴差分化血管肉瘤。
讨论：血管肉瘤是内皮细胞起源的一种侵袭性恶性间叶性肿瘤，大多数发生于老年白种男性的头颈部皮肤。虽然该肿瘤可发生于人体任何部位，但罕见发生于女性生殖道。大多数妇科血管肉瘤报告的病例发生于子宫和卵巢，而外阴血管肉瘤非常罕见，仅有7例英文文献报道。外阴血管肉瘤罕见自发性发生，作为一种原发性病变，没有识别的相关危险因素，大多数作为一种继发性血管肉瘤，继发于慢性淋巴水肿、各种恶性肿瘤（如外阴鳞状细胞癌）局部放疗、异物、某些化学暴露和家族性综合征（包括BRCA突变、Maffucci综合征和Klppel-Trenaunay综合征）等。

血管肉瘤可有各种大体和镜下表现，开始可不提示为血管恶性肿瘤。在继发性血管肉瘤中，临床病史在建立这种罕见肿瘤的诊断中非常有帮助。然而，本例临床病史描述为良性外阴肿瘤，诊断为血管纤维瘤，没有进一步治疗。外阴血管肉瘤在临床和大体表现上常误诊为良性病变，导致诊断和治疗延迟。这是由于病变常表现为体积大的和质脆、出血性肿块，边界不清和溃疡，但有些病例表现为小的白色斑疹或无痛性境界清楚的灰到白色结节，类似于纤维瘤或平滑肌瘤伴出血。

镜下，血管肉瘤可能有各种形态学改变，从紧密排列、相关吻合的血管网，衬覆非典型内皮细胞和周围有明显的间质玻璃样变围绕（提示良性肿瘤）到网状、束状或实性生长的差分化区域伴出血和坏死。有些亚型有梭形或上皮样形态，很难识别为血管性肿瘤（符合高级别肉瘤、恶性混合性苗勒氏肿瘤、差分化或肉瘤样癌、或恶性黑色素瘤）。然而，免疫组化检查对于拟似良性肿瘤的原发性血管肉瘤非常有帮助，肿瘤细胞表达CD31、CD34和/或FVIII。CK可局灶性腔阳性，多见于上皮样亚型。S100、HMB45、CD99、desmin、h-caldesmon、EMA和ER、PR通常为阴性。
该肿瘤早期诊断可能提高该病的预后。

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wy1992

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